CreutzfeldtJakob Hastalığı Değişkeni
İngilterede 1995 yılında başlayan, bir dizi CJDbenzeri hastalık olgusu görülmüştür. Birçok bakımdan tipik CJD'den ayrılmışlardır: hastalık genç erişkinleri etkilemiştir, hastalığın erken evrelerinde davranış değişiklikleri göze çarpmaktadır ve nörolojik sendrom diğer CJD formlarına göre daha yavaş ilerlemektedir.
Bu yeni olguların nöropatolojik bulguları ve moleküler özellikleri ise, CJD'ye benzemektedir. Bir dizi kanıt, bu yeni hastalığın, büyük baş hayvanların bovin spongioform ensefalopati prionunsa maruz kalmanın neticesinde geliştiğini ortaya koymuştur. Bu CJD varyantı (VCJD), enflamasyonun olmaması ve süngersi değişiklikler ile genellikle diğer CJD formlarına benzeyen patolojik görünüme sahiptir. Ancak vCJD'de, süngerimsi değişim ile çevrelenmiş bol miktarda kortikal amiloid plaklar saptanmıştır.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
