Siringomiyeli Hakkında Bilgi

Siringomiyeli Hakkında Bilgi : Tanım :M. Spinaliste kavite teşekkülü ile birlikte giden ve tipik duyusal ve trofik kusurlara sebep olan kronik dejeneratif bir hastalıktır.

Etiyoloji :İyi bilinmemektedir. Olayın kanal etrafında gliosis ile başladığı, sonra bunun kavitasyona uğradığı ileri sürülmüştür. Sirengomiye- liklerde bazen platibazi, Magendie ve Lushka deliklerinin kapalı olması ve spina bifida, servikal kosta gibi kranio-vertebral deformi-telerin bulunuşu konjenital anomali fikrini desteklemektedir. Seyrek olarak medulla tümörü veya araknoidite bağlı olarak da gelişebilir.

Patoloji :Kavite teşekkülü en çok alt servikal, daha az olarak ta lumbo- sakral medullada ya da bulbustadır. Canalis centralis civarında içi sarımtrak jelatin kıvamında bir maddeyle dolu bir boşluk halindedir. Kavite hemen daima ön boynuza kadar uzanır. Bazen yan ve arka kordonları da içine alabilir.

Belirtiler :Çoğunluk 20-40 yaşları arasında başlar. El kaslarındaki erimeler sonucu pençe eli görünüşü ortaya çıkar. Bu hal, sevrikal bölgede ön boynuz hücrelerinin lezyonunu gösterir. Fasikülasyon mutad değildir. Atrofiler zamanla kol ve omuz çevresine doğru yayılır. Atrofik bölgelerde veter-kemik refleksleri azalır ya da kaybolur.

Önemli bir nokta da medulla spinalisin cornu antero-lateralis’inin afetine bağlı olarak ellerde belirgin trofik kusurların ortaya çıkmasıdır. Eller ödemli, siyanotik, soğuk ve ıslaktır. Ağrısız ülserasyonlar ve parmakların mütilasyonuna rastlanabilir.

Duyu bozuklukları sıktır. Ellerde uyuşmalar, karıncalanmalar ve soğuk hissi tarzında parestezilerin yanısıra segmanter nitelikte objektif duyu kusurları görülür. Servikal arka kökler yoluyla medul- laya girerek ve canalis centralis’in önünden çaprazlaşarak karşı taraftaki spino-talamik yolları oluşturan duyu tellerinin tutulması sonucu kol ve önkolun iç yüzünde ağrı ve ısı duyusu kaybolur.

Bu yüzden ağrısız yanıklar meydana gelebilir. Duyu kusuru bazen pelerin biçiminde omuz, sırt ve göğsün üst bölümünü içine alır. Dokunma duyusu kısmen arka kordonda da seyrettiğinden çoğunlukla sağlam kalır. Duyu kusurunun bu tarzda bölümlü oluşuna sirengomi- yelik dissosiyasyon denir. Bazı vakalarda ağrı tabloda önemli bir yer tutar.Lezyonun arka kordon ve piramidal demete' doğru yayılmasıyla ilerlemiş vakalarda vaziyet hissi bozuklukları ve bacaklarda piramidal belirtiler ortaya çıkabilir.

Sirengomiyelide kavite lumbo-sakral bölgedeyse atrofi ve duyu kusurları bacaklarda olur. Sirengobülbide kavite bulbusa doğru uzanmış olup yüzde bölümlü duyu kusuru, yutma ve çiğneme bozukluğu, dilde atrofi vardır.

Tanı :Ellerdeki kas erimeleri nedeniyle progressif kas atrofisiyle (Aran- Duchenne) karışabilirse de bu sonuncuda duyu kusuru olmayışı ve yaygın fasikülasyonlar tanıya yarar. Ayni kriterler Aran-Duchenne hastalığının bülber formu ile sirengobülbinin ayırdedilmesinde de önemlidir.Servikal bölgedeki intramedüller tümörler bazen sirengomiyeli- den kolayca ayırdedilemez.

Trofik kusurların ön plânda oluşu siren- gomiyeliye hastır. Bununla beraber bazen sirengomiyelik kavitenin büyüyerek medulla içi bir tümör gibi tesir edeceğini ve hatta su- baraknoid blokaj yapabileceğini de unutmamalıdır.Servikal kostada kollardaki ağrılar belirgin, his kusuru bölümsüzdür. Piramidal belirli görülmez. Bazı hallerde servikal kosta ile sirengomiyeli aynı şahısta görülebilir.Ailevi duyusal radiküler nöropatiden ayırılması güç olabilir. Bu hastalık daha küçük yaşlarda başlar, duyu kusuru uçlardadır. Ayrıca m. spinalis’in uzun yollarıyla ilgili belirti yoktur.Lepra’da deri lezyonları ve Hansen basilinin tesbiti tamda yardımcıdır.

Prognoz :Hastalık ilerleyicidir. Bazen yıllar süren duraklama devreleri olabilir. Kavite içine kanamalar ya da bülber belirtilerin ortaya çıkışı prognozu ağırlaştırır. Bülber felç ya da araya giren infeksiyonlar- dan hasta kaybedilir.

Tedavi :Kesin bir tedavisi yoktur. Bir zamanlar medulla üzerine X ışınları tatbiki denenmiştir. Kaviteyi boşaltıp subaraknoid mesafeyle iştirakini sağlamak başvurulan cerrahi tedavi metodlanndan biridir. Bazı hastalarda bu yöntemle iyi sonuçlar alındığı bildirilmiştir.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp