CreutzfeldtJakob Hastalığı (Cjd)

CJD klinik olarak hızla ilerleyen demansa neden olan, nadir, fakat iyi bilinen bir prion hastalığıdır. Olguların %8S'i sporadiktir; dünya genelindeki yıllık insidansı milyonda bir civarındadır; ayrı zamanda ailesel formları da bulunur. Hastalığın insidansı, 7. dekadda doruğa ulaşır. Derine implante edilen elektrotlar ve kont amine insan büyüme hormonu ürünler aracılığı ile iyatrojenik geçiş olduğu bilinen olgular vardır. Klinik tablo, bellek fonksiyonunda güç fark edilen değişikliklerle başlar ve hızla demansa ilerler.

Hastalık öldürücüdür ve süresi ortalama 7 ay sürer. Morfoloji CJD'de demansa ilerleyiş son derece hızlıdır ve beyin atrofisinin makroskopik kanıtları bulunmaz veya çok azdır. Mikroskobik değerlendirmede, tanı koydurucu bulgu, serebral korteksin ve derin gri madde yapılarının (caudat, putamen) süngerimsi görünümüdür; bu görüntü, nötropilde ve bazende nöronların perikaryonlarında, farklı boyutlarda, küçük, eşit olmayan, boş görünümlü multifokal mikroskopik vakuollerden meydana gelir. ilerlemiş olgularda, şiddetli nöron kaybı, reaktif gliozis ve bazen vakuollü alanların kist benzeri boşluklara dönüştüğü ("status spongiosus") görülür.

enflamatuvar enflitrat yoktur. Prion hastalıklarının bütün formlarında, immünohistokimyasal boyama ile dokunun içinde proteinaz K'ya dirençli PrPsc gösterilebilir. Doku ekstrelerine kısmi proteaz sindiriminden sonra uygulanan "Westem blotting" yöntemi ile diagnostik olan Prpsc'nin saptanması mümkün olur.