Sjögren Sendromu

Sjögren Sendromu : Eş İsimler: Sikka'Hkuruluk) sendromu, keratokonjunktivitis sikka.Tanımı: Gözyaşı ve tükürük bezlerini tutarak gözyaşı ve tükürük azlığı yapan bir koliajen hastalıktır.

Önemi: Ya yalnız başına ya da diğer kollajen hastalıkarla birlikte oluşan bu hastalık; göz, ağız, burun, boğaz, yemek borusu, akciğer ve genital organları hastalandırabilmesi nedeniyle önem taşır.

Sıklık: Primer ya da idyopatik denen tip daha seyrek, sekonder tip (özellikle romatoid artritle birlikte olan) ise oldukça sıktır.

Romatoid artritten sonra en sık görülen kollajen hastalıktır denebilir. Kadınlar çoğunluğu (% 90) oluşturur. Daha çok 30-60 yaşları arasında görülür, çocuklarda nadirdir.Nedeni: Primer (idyopatik) tipte neden bilinmemektedir. Sekonder tipte ise kollajen hastalıklardan biri vardır (sıklık sırasına göre: Romatoid artrit, skleroderma ve lupus). Her iki tipte de olay otoimmün ve kollajen hastalık karakterinde olup immünolojik mekanizmadaki bozukluk esası oluşturur. Kalıtımın rolü her iki tipte de gösterilmiştir. (HLA-B8 ve DR3 primer tipte, DR4 sekonder tipte artmıştır). Her iki tipte de kanda çeşitli otoantikorlar (vücudun kendi yapı taşlarına karşı geliştirdiği bağışıklık maddeleri) bulunur (antinükleer antikor, romatoid faktör vb.).

Virüslerle başlatıldığını düşünenler de vardır.

Klinik özellikler: Hastalığın en karakteristik belirtileri şunlardır: Ağız kuruluğu, göz kuruluğu, gözde yanma, batma, kanlanma, çapaklanma, yutmada güçlük (su ile birlikte yemek yeme durumu), kulak önü (paro- tis) ve çene yanı altı (submandibüler) tükürük bezlerinde hafif ve orta derecede şişme (iki taraflı, ağrısız), vajinada (hazne) kuruluk ve birlikte bulunan diğer kollajen hastalıklara ait olanlar. Daha seyrek olarak akciğer, karaciğer, böbrek ve damar iezyonları da görülebilir.

Laboratuvar bulguları: sedimantasyon çoğunlukla artmıştır. Değişik derecelerde kansızlık vardır.

Antinükleer antikorlar ve romatoid faktör ,sık olarak pozitiftir.

Blopsi: Şüpheli vakalarda dudak içi veya damak mükozası biyopsisi teşhise yardım eder.Teşhis ve ayırıcı teşhis: İyi bir sorgulama, fizik muayene ve göz muayenesi genellikle teşhis için yetenidir, şüpheli vakalarda kanda otoanti- korların saptanması ve biyopsisi gerekebilir, çeşitli belirti ve bulguların başka nedenleri teker teker araştırılmalıdır.Gidiş: Birçok vakada hastalık hafif şikâyetlerle uzun yıllar hastayı çok rahatsız etmeden kalabilir. Bazılarında ise gittikçe artan bir gidişle önemli sorunlar (göz, kulak-burun-boğaz, akciğer infeksiyonları) yaratabilir.

Tedavi: Hafif vakalarda iyi bir bakım yeterli olabildiği halde, birçok vakada hastaların-birkaç uzmanın (romatolog, göz, kbb hastalıkları vb.) kontrolünde olmaları gerekir. ıslatıcı göz damlaları kullanılması, ağız gargaraları yapılması, diş bakımı, yemeklerin yumuşak veya sulu olması gibi kaçınılmaz basit fakat kıymetli tedavi yöntemleri dışında, ilaç tedavisi birçok vakada gerekebilir. Steroidsiz ve steroidli antiromatizmal ilaçlar, klorokin, altın, levamizol ve gerekirse immünosüpresif ilaçlar kullanılabilir.

MIkst konnektif doku hastalığı: Lupus, skleroderma, polimiyozit ve romatoid artrit karışımı bir klinik tablo oluşturan ve seyrek görülen bu hastalığın klinik ve immünolojik özellikleri, bunun ayrı bir hastalık olduğunu düşündürmektedir. Hastaların çoğu kadın ve gençtir. Hayati organ tutulması ve ölüm nadirdir. Kortizon tedavisine çok iyi cevap verir.Tekrarlayan pollkondrit: Orta yaştaki kadın ve erkeklerde eşit sıklıkta görülen nadir bir hastalıktır. Kulak, burun, gırtlak ve eklem kıkırdaklarını iltihaplandırarak onları tahrip eder (düşük kulak, çökük burun, sağırlık, nefes güçlüğü, vb.). Diğer kollajen hastalıkları eşlik edebilir. Kortizon tedavisine iyi cevap alınır.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp