Malt Lenfoma
Malt Lenfoma : >> MALT tipinde ekstranodal marjinal zon B hücreli lenfomaların çoğunluğu organize lenfoid dokuları bulunmayan mukozalarda görülür.
>> MALT lenfoma öncesinde sıklıkla, lenfoid doku oluşumu ile sonuçlanan kronik iltihabi bir olay vardır.
>> Sitolojik olarak düşük dereceli lenfoid tümörler olan MALT lenfomaların mukozal lenfoid folliküllerin marjinal zon B hücre kompartmanından kaynaklandığı düşünülmektedir.
>> MALT lenfomalardaki neoplastik B hücreleri, immünolojik olarak post folliküler hafıza B hücrelerine benzer.
>> Yeniden düzenlenmiş immünglobulin genleri somatik hipermutasyon bulguları gösterir, bu tümör hücrelerinin germinal hücre reaksiyonundan geçtiğini gösterir.
>> MALT lenfomalar için karakteristik olan bir grup translokasyon içinde en sık görülen t(11;18)(q21;q21)'dir. Diğerleri ise t(14;18) (q32;q21), t(1;14)(p22;q32), t(1;2)(p22;p12) ve t(3;14)(p14.1;q32)'dir.
>> MALT lenfoma için karakteristik olan bu translokasyonlar akciğerde görülen MALT lenfomaların yarısından fazlasında görülür, bu oran çeşitli lokalizasyonlardaki MALT lenfomalar içerisinde en yüksek oranı teşkil eder.
>> MALT lenfomalarda görülen translokasyonların çoğu, nükleer faktör ?B (NF-?B) transkripsiyon faktörlerinin aile üyeleri üzerinden etkili olan moleküler yolları etkiler.
>> Normal B ve T hücrelerinde, antijen reseptör aracılı aktivasyonun, hücre membranı ilişkili reseptör kinazlar ile membran-associated guanylate kinase (MAGUK) aile üyesi CARMA1'i içeren üç moleküllü bir kompleksin arasındaki etkileşime bağlı olduğu düşünülür.
>> Bu etkileşimdeki adaptör proteinler BCL10 ve insan paracaspase MALT1'dir Hastaların çoğu H. pylori eradikasyonuna iyi cevap verir ancak, yaklaşık %25 vaka dirençlidir.
>> Bu dirençli vakaların hemen daima t(11;18)(q21;q21) taşıdığı gösterilmiştir.
>> Sonuç olarak; MALT lenfomalardaki moleküler değişiklikler, hem BCL10-MALT1 yolu hem de NF-kB aktivasyonu ile yarışmaya girecek yeni tedavi stratejileri geliştirmek için oldukça çekici ve popüler hedeflerdir.
>> MALT lenfoma öncesinde sıklıkla, lenfoid doku oluşumu ile sonuçlanan kronik iltihabi bir olay vardır.
>> Sitolojik olarak düşük dereceli lenfoid tümörler olan MALT lenfomaların mukozal lenfoid folliküllerin marjinal zon B hücre kompartmanından kaynaklandığı düşünülmektedir.
>> MALT lenfomalardaki neoplastik B hücreleri, immünolojik olarak post folliküler hafıza B hücrelerine benzer.
>> Yeniden düzenlenmiş immünglobulin genleri somatik hipermutasyon bulguları gösterir, bu tümör hücrelerinin germinal hücre reaksiyonundan geçtiğini gösterir.
>> MALT lenfomalar için karakteristik olan bir grup translokasyon içinde en sık görülen t(11;18)(q21;q21)'dir. Diğerleri ise t(14;18) (q32;q21), t(1;14)(p22;q32), t(1;2)(p22;p12) ve t(3;14)(p14.1;q32)'dir.
>> MALT lenfoma için karakteristik olan bu translokasyonlar akciğerde görülen MALT lenfomaların yarısından fazlasında görülür, bu oran çeşitli lokalizasyonlardaki MALT lenfomalar içerisinde en yüksek oranı teşkil eder.
>> MALT lenfomalarda görülen translokasyonların çoğu, nükleer faktör ?B (NF-?B) transkripsiyon faktörlerinin aile üyeleri üzerinden etkili olan moleküler yolları etkiler.
>> Normal B ve T hücrelerinde, antijen reseptör aracılı aktivasyonun, hücre membranı ilişkili reseptör kinazlar ile membran-associated guanylate kinase (MAGUK) aile üyesi CARMA1'i içeren üç moleküllü bir kompleksin arasındaki etkileşime bağlı olduğu düşünülür.
>> Bu etkileşimdeki adaptör proteinler BCL10 ve insan paracaspase MALT1'dir Hastaların çoğu H. pylori eradikasyonuna iyi cevap verir ancak, yaklaşık %25 vaka dirençlidir.
>> Bu dirençli vakaların hemen daima t(11;18)(q21;q21) taşıdığı gösterilmiştir.
>> Sonuç olarak; MALT lenfomalardaki moleküler değişiklikler, hem BCL10-MALT1 yolu hem de NF-kB aktivasyonu ile yarışmaya girecek yeni tedavi stratejileri geliştirmek için oldukça çekici ve popüler hedeflerdir.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
