Kemik Hastalıkları Nelerdir

Kemik Hastalıkları ile ilgili bilinmesi gereken herşey

Kemik hastalıkları hakkında bilgilerin yer aldığı makalemiz aşağıda yer almaktadır.Kemik hastalıkları hakkında bilgiye sahip olmak istiyorsanız aşağıdaki makelemize göz atmanızı tavsiye ederiz.

Kemik Erimesi Hastalığı Tedavisine Yardımcı Olan Bitkisel Ürünlerimizi İncelemek İçin Tıklayınız

Akondroplazi

Cüceliğin en sık görülen nedenidir. Olguların %80 kadarı yeni mutasyonlara bağlı, diğerlerinin çoğu ise otozomal dominanttır. Homozigotlar en çok bir kaç ay yaşar. Heterozigot hastaların boy kısalığı dışında çok önemli bir sağlık sorunları yoktur. Endokondral kemikleşme aksamıştır. Bu nedenle, uzun kemikler ağırlıklı olarak tutulur; yassı kemikler genellikle normaldir.

Osteogenesis İmperfekta

Tip I kollagen üretiminin bozukluğu ile karakterli bir kemik yapımı bozukluğudur. Çoğu otozomal dominant olan başlıca 4 tipi vardır. Ağır tiplerde in-utero ölüm; hafif tiplerde ise sık görülen kemik kırıklarına rağmen, normale yakın yaşam süresi görülür. Tip I kollagenin yoğun olduğu tendonlar, deri, sklera ve dentin gibi diğer dokularda da lezyonlar görülür. Histopatolojik tanısı için morfometrik inceleme gereklidir.

Osteopetrosis

Osteoklast işlevlerinin aksaklığı ile karakterli herediter bir sendromdur; osteoklastlar sayıca artmış veya azalmış olabilirler. Otozomal resesif (ağır seyirli, ölümcül) ve otozomal dominant (hafif seyirli) tipleri vardır. Kemiklerin biçimlenmeleri ve stres karşısında yeni biçim alabilmeleri için gerekli olan osteoklastik aktivitenin azalmış olması nedeniyle, kırılganlık artmıştır. Kemikte, iliğe yer açılamadığı için, ilik dışı alanlarda hemopoez olur ve buna bağlı bulgular da hastalığa eşlik eder. Kafa kemiklerindeki gelişme kusurları duyma ve görme bozukluklarına neden olabilir.

Metabolik Kemik Hastalıkları

Metabolik kemik hastalıkları, değişik derecelerde de olsa, vücuttaki bütün kemikleri etkileyen, konvansiyonel radyolojik yöntemlerle birbirlerinden kolayca ayrılamayan, çoğu kez birden fazla etkene bağlı olarak gelişen hastalıklardır. Bu hastalıkların ayırıcı tanılarında kemik biyopsilerinin değerlendirilmesinin önemli rolü vardır.

Osteoporozis

Kemik kitlesinin azalması ve kemiklerin bu nedenle kolay kırılabilir duruma gelmesi anlamında genel bir terimdir. Yalnız başına kullanıldığında, primer olarak da adlandırılan postmenopozal ve senil osteoporozu kapsar. Sekonder osteoporozlardan, ilaçlara bağlı veya endokrin mekanizmalar sorumlu olabilir. Tüm kemikleri değişik derecelerde de olsa tutan bu osteoporozlardan başka, yerel osteoporoz biçimleri de vardır. Örnek olarak, yerel osteoporoz bir ekstremitenin kulanılmamasına da bağlı olabilir.
En sık görülen ve morbiditeleri yüksek olduğu için üzerinde durulması gereken postmenopozal ve senil osteoporozlardır. Bunlardan, temel olarak hormonal uyarımın (özellikle östrojenin) ve hareketliliğin azalması sorumlu tutulmaktadır. Postmenopozal osteoporozda yıkım artışı, senil osteoporozda ise yapım azalması patogenetik olarak daha ağırlıklıdır. Postmenopozal dönemde östrojenin azalması, osteoklast uyarıcısı olan interlökin 1'in artışına yol açarak osteoklastik aktiviteyi artırır. (Östrojen, interlökin 1 salgılamasını baskılayıcı etki yapar). İleri yaşlarda osteoporoz sıklığı kadınlarda 1/2, erkeklerde 1/40 olarak bildirilmektedir.
Kadınlar, menopozdan sonra her yıl kemik kitlelerinin %0.5 kadarını yitirirler. Kemik kaybının en hızlı olduğu menopozun ilk yıllarında vertebralarda bu oran %5'i bulabilir. Elli yaşındaki kadınların yarıdan çoğunun, ömrünün kalan kısmında bir kırık geçireceği hesaplanmıştır. Vertebralar ve uzun kemikler farklı derecelerde etkilenebilirler. Uzun kemiklerin kimilerinde kortikal kayıp, kimilerinde medüller kayıp ön planda olabilir. Osteoporotik kemiklerde kırılma riski giderek artar; bu risk, postmenopozal kadınlarda erkeklere göre kat kat fazladır. Postmenopozal kadınlarda bu kırıkların dolaylı olarak neden olduğu mortalite, aynı yaş grubundaki tüm meme ve endometriyum kanserlerinin yol açtığından daha yüksektir.
Tanıda, rutin radyolojik incelemelerin katkısı yok sayılır. Osteoporozun direkt grafilerde tanınabilir duruma gelmesi için, kemik kitlesinin %30 kadarının kaybedilmiş olması gerekir. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi, kemik mineral densitometresi ve çift enerjili X ışını absorbsiyometrisi gibi yöntemler kullanılabilir.
Histopatolojik bulgular, tutulan kemiğin cinsine, hastalığın nedenine ve dönemine bağlı olarak değişkenlik gösterir. Temel olarak, kemik trabekülleri normalden incedir. Kemik dokusunun hücresel öğelerinin birbirine oranındaki değişiklikler çoğu kez ancak morfometrik değerlendirmelerle (nicel patoloji yöntemleri ile) saptanabilecek düzeydedir.
Yüz güldürücü tedavisi olmayan bu hastalıktan "korunma" çok önemlidir. Senil osteoporoz pediyatrik bir hastalıktır sözü, çocukluk çağında yeterli-dengeli beslenme ve uygun fiziksel etkinliklerin önemini vurgular. Yirmi yaşına gelmiş bir kadının, ömrü boyunca sahip olabileceği en yüksek kemik miktarının %98'ine erişmiş olduğu kabul edilir. Dolayısıyla, osteoporoza karşı alınacak önlemlerin hedefi, kız çocuklar ve genç kadınlar olmalıdır.

Osteomalazi / Raşitism

Osteoid matriksin üretimi ile mineralizasyonu arasındaki sürenin (normalde 1-2 hafta kadar) aşırı uzaması veya mineralizasyonun gerçekleşememesidir. Büyüme döneminde görüldüğünde, uzun kemiklerde eğrilikler ve büyüme bölgelerinde (uzun kemiklerin uçlarında) daha belirgin olmak üzere biçim bozuklukları görülebilir (raşitism). Erişkinlerde oluşan tabloda ise; kemik ağrıları, kırıklar ve kırık iyileşmesinin gecikmesi gibi bulgulara rastlanır. Her iki durumdan da D vitamini eksikliği veya D vitamini metabolizması ile ilgili bozukluklar sorumludur.

Hiperparatiroidizm

Primer olanlar paratiroid hiperplazisi veya neoplazisine bağlıdır. Sekonder (daha hafif seyirli) olanlarda ise, kan kalsiyum düzeyini düşüren nedenlere bağlı olarak paratiroidlerin aşırı aktivitesi ve bu etki ile uyarılan osteoblastların osteoklastları aktive etmeleri sorumludur. Her iki durumda da yaygın osteoklast aktivitesi ve kemik yıkımı (rezorpsiyon) görülür. Rezorpsiyon, kortikal kemiklerde daha belirgindir; radyolojik ve histopatolojik olarak saptanabilen subperiosteal erozyonlar karakteristiktir. Kemikler kolayca kırılır. Histopatolojik olarak, kemik dokusunda çok sayıda osteoklastlar, osteoblastlar ve ilik alanlarında fibrozis izlenir. Uygun tedavi ile lezyonlar tümüyle gerileyebilir.

Renal Osteodistrofi

Kronik böbrek yetmezliği hastalarında görülen kemik dokusu bozukluklarıdır. Klinik ve patolojik bulgular, hiperparatiroidizm ile osteomalazinin karışımı biçimindedir. Hemodiyaliz aygıtlarına bağlanan hastalarda, diyalizat sıvılarındaki aluminyumun yeni üretilen osteoidin üzerine çökmesi nedeniyle kemiğin kalsifikasyonu engellenir. Kronik böbrek yetmezliği ortadan kaldırılamadığı sürece, hastaların tam olarak tedavi edilebilmeleri olası değildir.

Paget Hastalığı (osteitis deformans)

Bazı klinik ve histopatolojik görünümlerinin benzerliği nedeniyle metabolik kemik hastalıkları arasında da ele alınabilen Paget Hastalığı, bulguları ileri yaşlarda ortaya çıkan, paramiksovirüslere bağlı bir yavaş virüs enfeksiyonudur. Olguların çoğunda (%85) birden çok kemik tutulmuştur. Virüsler tarafından enfekte olan osteoblast ve osteoklastların hem aşırı hem düzensiz aktiviteleri nedeniyle, kemiklerde aşırı yapım ve aşırı yıkım bulguları birlikte görülür. Radyolojik olarak, litik (radyolüsent) ve sklerotik (radyoopakt) lezyonlar aynı anda aynı kemikte görülebilir. En sık tutulan, aksiyal iskelet ve pelvis kemikleridir. En sık görülen yakınma ağrıdır.
Histopatolojik olarak, kemik trabeküllerinde sement çizgilerinin oluşturduğu mozaik paterni karakteristiktir. Sement çizgileri, yap-boz oyunu parçaları biçimindeki kemik adacıklarını çevreleyen çizgiler olarak düşünülebilir. Hastalığın dönemine göre, osteoblastların ve osteoid miktarının artışı; osteoklastların sayıca artışı, belirgin rezorpsiyon ve fibrozis görülebilir. Oluşan kemik, anormal yapıda olup, kolayca eğilebilir ve kırılgandır. Ağır, poliostotik olguların bir kısmında (%5-10) lezyon alanlarında sarkoma gelişebilir.

Kemik Kırıkları

Kırıklar, açık-kapalı, basit-parçalı gibi biçimlerde sınıflanırlar. Kırılan kemiğin kırılmadan önce de anormal bir yapısı varsa, patolojik kırık terimi kullanılır.
İdealize bir kırıkta iyileşme, şu aşamaları izler:
Kırık uçları arasında kanama ve fibrin eksüdasyonu
İnflamatuar hücreler, fibroblastlar ve kapiller damarların ortama gelmeleri
Bunların salgıladıkları TGF-beta, EGF ve PDGF gibi büyüme faktörlerinin etkileriyle osteoprogenitör hücrelerin uyarılmaları
Yaklaşık 1 hafta içinde granülasyon dokusuna benzer nitelikte bir "prokallus" oluşumu
Periosteal kısımlarda osteoblast proliferasyonu, osteoid ve immatür kemik üretimi
Kırık uçları arasında fibröz ve hıyalin kıkırdak oluşumu
Kıkırdağın endokondral olarak kemikleşmesi ile sekonder veya kemiksi kallus oluşması.
Kişinin beslenme durumundan kırık alanının hareketsizliğinin sağlanmasına dek pek çok etken kırık iyileşmesi süreci üzerinde etkilidir. Enfeksiyon, kırık iyileşmesini geciktiren en önemli etkenlerden biridir. Yeterli klinik-patolojik iletişim sağlanamadığında, patolojik kırıklarda daha belirgin olmak üzere, bütün kırıkların histopatolojik olarak kötücül kemik tümörleri ile karıştırılabilmeleri mümkündür. Bu yüzden, patolog kemik tümörlerinin tanısında yalnızca histopatolojik bulgulara dayanmaz.

Enfeksiyonlar

Kemik ve kemik iliğinin enfeksiyonları osteomiyelit olarak adlandırılır. Her tür ajan kemikte enfeksiyon etkeni olabilir.
Piyojenik osteomiyelitten hemen her zaman bakteriler sorumludur; bunlar arasında da S. aureus başta gelir. Bulaşma; kan yolu, komşuluk yolu veya doğrudan (açık yaralarda olduğu gibi) gerçekleşebilir.
İnflamasyon, başlangıçta polimorf lökositlerin ağırlıkta olduğu, kemik dokusunun yıkımı ile karakterli süpüratif bir tablo halindedir (akut osteomiyelit). Bu infiltratın oluşturduğu basınç artışı; kemiğin kısa sürede genişlemeye uygun olmayan sert yapısı nedeniyle, iskemik nekroza neden olur. Eksüda, Volkmann kanalları yoluyla periost altına yayılabilir. Burada oluşan basınç, kortikal kemikte de infarktüse neden olabilir. Bu dönemde saptanan cansız (devitalize) kemik parçacıklarına sekestrum, bunu çevreleyen reaktif yeni kemik yapımına da involukrum denir. Zamanla, lenfositler ve plazma hücreleri sayıca artar, çevre kemik dokusunda reaktif değişiklikler oluşur ve osteoblastik aktivite belirginleşir (kronik osteomiyelit). Sklerotik değişikliklerin ön planda, süpüratif inflamasyon bulgularının silik olduğu olgular "sklerozan osteomiyelit" olarak adlandırılır. Radyolojik olarak; çevresinde minimal skleroz bulunan litik bir defekt ve histopatolojik olarak polimorf lökositlerin çoğunlukta olduğu bir infiltrat ile karakterli olgular için Brodie apsesi terimi kullanılır. Kronik osteomiyelit, sinüs oluşturarak deriye açılabilir.
Klinik bulgular, ağrı ve ateş ile karakterli olabileceği gibi, sinsi seyirli de olabilir. Olguların %5-25 kadarı kronikleşir. Enfeksiyonun tanısının geç konması ve tedavisinin yanlış-eksik yapılması kronikleşmenin önemli nedenleri arasındadır. Tüm kronik enfeksiyonların neden olabileceği sepsis ve amiloidoz gibi komplikasyonların yanı sıra, sinüs boyunca yassı epitel hücreli karsinoma oluşumu da görülebilir.
Tüberküloz osteomiyelit, yıkıcı nitelikte, kemiğe komşu yapıları (eklem kıkırdağı, intervertebral disk, tendonlar ve çizgili kaslar) da tutan bir enfeksiyondur. Mantarlara bağlı osteomiyelitler (koksidioidomikoz, aktinomikoz, blastomikoz, kriptokokkoz, sporotrikoz) çok nadirdir.

Osteonekroz (Avasküler Nekroz)

Uzun kemiklerin medüllasında görülen ve temel olarak iskemiye bağlanan bir lezyondur. Diğer organlardaki "infarktüs"ün kemikteki karşılığı olan bu lezyona genellikle küçük arteriyol veya venüllerdeki tıkanıklıklar neden olur. Kanlanmasının özelliği nedeniyle, korteks etkilenmez; subkondral kemik ise sık tutulur. Eklem kıkırdağının altındaki kısımların infarktüsünde semptomlar ve morbidite daha yüksektir. En sık osteonekroz görülen yer femur başıdır. Bunu, femur alt ucu, humerus başı, talus ve skafoid izler. Farklı kemikleri tutan ve değişik yaş-cins dağılımı olan çok sayıda osteonekroz sendromu tanımlanmıştır.
Örnekler:
Legg-Calvé-Perthes sendromu (femur başı epifizi)
Freiberg Hastalığı (metatars başı)
Kienböck Hastalığı (os lunatum).
Histopatolojik olarak; nekroz, osteositlerin yer almaları gereken lakünlerin boş olması ile fark edilir. Zamanla, bu nekrotik lamellerin bir kısmı osteoklastlar tarafından rezorbe edilerek ortadan kaldırılır; bir kısmı ise, osteoblastlar tarafından üretilen osteoid ile çevrelenir. Ölü kemik lamelleri üzerinde dalga halinde ilerleyen osteoid, zamanla mineralize olur.
Osteonekrozun nedeni çoğu kez açıklanamaz. Bilinen en önemli risk faktörleri arasında kemik kırıkları, steroid kullanımı, alkolizm ve barotravma gelir. Bazı medüller infarktüs alanlarında sarkomalar gelişebilmektedir.

Tümörler ve Tümör Benzeri Lezyonlar

Vücut ağırlığının önemli bir kısmını oluşturan kemiklerin tümörleri, diğer pek çok organınkilere göre nadirdir. Bunların çok büyük bir kısmını da tümör benzeri lezyonlar ve iyicil tümörler oluşturur.
Kemik tümörleri, kendilerini oluşturan hücrelerin morfolojik olarak benzedikleri normal hücrelerin adlarına göre sınıflandırılırlar. Normal bir hücre tipi ile ilişkilendirilemeyen tümör tipleri de vardır. Hemopoetik ve lenfoid sistemle ilgili neoplazmlar kemik tümörleri arasında sayılmazlar. Kemiğin malign tümörlerinin en sık görüleni metastatik tümörlerdir. Primer kemik malignitelerinin yaklaşık %80'ini üç tümör oluşturur:
Osteosarkoma (%45)
Kondrosarkoma (%25)
Ewing tümörü (%10).
Bu tümörlerin ve pek çok diğerinin klinik-radyolojik bulguları arasında belirgin farklılıklar vardır. Belli tümörler belli yaş gruplarını, belli kemikleri ve o kemiklerin belli yerlerini tutmaya eğilimlidirler. Kemik tümörlerine yalnızca histopatolojik özelliklerine bakarak tanı koymak tehlikeli tanı yanılgılarına neden olabilir; tüm olgularda klinik ve radyolojik bulgular da değerlendirilmelidir.
Tedavi planlaması için gerekli olan evreleme işlemi (cerrahi evreleme), lezyonun tanımlanmış anatomik "kompartmanlar" içinde bulunmasına özel önem veren bir sistem olan "Enneking" sistemine göre yapılır.

Kemik Erimesi Hastalığı Tedavisine Yardımcı Olan Bitkisel Ürünlerimizi İncelemek İçin Tıklayınız