Wilson Hastalığı Tedavisi

Wilson Hastalığı Tedavisi

Wilson Hastalığı Tedavisi Hakkında Genel Bilgiler

Wilson hastalığı tedavisi;wilson hastalığı tedavisi hakkında merak ettikleriniz ve daha fazlası için aşağıda sizin için hazırladığımız yazımızı okuyabilirsiniz...

Wilson Hastalığı Nedir?-Wilson Hastalığı Tedavisi

Karaciğer beyin ve gözde daha belirgin olmak üzere vücutta aşırı miktarda bakır birikimiyle seyreden kalıtsal bir hastalıktır. Her ne kadar bakır birikimi doğuştan itibaren başlarsa da hastalık bulguları ileri yaşlarda (6 ve 40 yaşlar) ortaya çıkmaktadır. Tanı konmuş en yaşlı hasta 70 yaş üzerindedir. Dünyada yaklaşık olarak her 30.000 kişide bir görülmektedir. Hastaların %40'ı karaciğere ait bulgularla başvurur. Diğer hastalarda ilk semptomlar ya nörolojik veya psikolojik yada her ikisi ile; dalgınlık kasılmalar titremeler konuşma bozuklukları ani kişilik değişmeleri uygunsuz davranışlar ve okul performansında bozukluklar nöroz ve psikoz ile ortaya çıkar. Beyinin her iki yarısında bakır birikimi olmasına rağmen semptomatik bulgular beynin bir yarısıyla ilgili olarak ortaya çıkabilir. Bir çok hastada Keiser- Fleicher halkası adı verilen gözün kornea tabakasında bakır birikimine bağlı bir halka gelişebilir. Bakır metabolizmasındaki bu bozukluklarda ATP7B gen mutasyonu suçlanmaktadır. Bu gen otozomal resesif olarak geçmektedir. İçme sularında 0.1 ppm den fazla bakır bulunuyorsa bu su Wilsonlu hastalarında riskli olabilir. Wilson hastaları hepatit A ve B aşısı olabilirler. Wilsonlu bayanlarda adet düzensizlikleri de gözlenebilir. Bayan hastalarda doğum kontrolü için bakır içeren rahim için araç kullanımı önerilmez.

Tedavisi Nedir?

Tedavi vücuttan bakırı atan ve yeniden depolanmasını engelleyen ilaçların kullanılması ve bakır içeren besinleri yenmemsi (diyet) ile olur. Bir çok hasta çinko asetat trientine veya penisilamin ile tedavi edilir. Penisilamin ve trientine bakırın idrarla atılışını arttırır ve yan tesirleri vardır. Trienten bu gün için en çok tercih edilen ve eğer çinko preparatı ile birlikte kullanılırsa çok daha tesirli olan bir ilaçtır. Şiddetli karaciğer ve nörolojik arazlı hastalarda ilk birkaç ayda bu 2 ilacın birlikte kullanımı tercih edilir. Çinko asetat bakırın emilimini bloke eder dışkı ile atılımını sağlar ve ciddi yan tesirleri yoktur sıklıkla tercih edilen ilaçtır. Tetrathiomolybdate ümit verici deneysel bir ilaçtır. Nadir vakalarda karaciğer transplantasyonu gereklidir. Wilson hastalarının %5‘inde karaciğer transplantasyonu gerekli olmaktır.
Wilson Hastaları İçin Diyet

Bir besin ürünün oluştuğu toprakta ve besin olana kadar geçtiği aşamalarda işlendiği yerlerdeki bakır içeriği ürünün içindeki bakır kapsamını belirler. Bakırsız diyet genellikle bakırdan zengin besinlerin yenmemesi ile olur. Bu besinler genellikle sakadatlar (karaciğer dalak vs) kabuklu deniz hayvanları (midye istiridye yengeç istakoz karides vs.) saf buğday kurutulmuş çekirdekler bezelye ve çikolatadır. İçilen sudaki bakır miktarı eğer litrede 100 mikrogramdan fazla ise demineralize su (1 mikrogram/lt bakır içermelidir) kullanılmalıdır. Alkol kullanımı kesinlikle yasaktır. Alkol karaciğerdeki zararlanmayı iyice arttırır. Besinlerin üzerindeki etiketleri iyice okuyunuz. Yemekleri pişirmek için bakırlı kapları kesinlikle kullanmayınız. Bakır içeren rahim içi araç kullanımına da ayrıca dikkat edilmelidir.

Besin grupları olarak:

A) Et ve Proteinli Besinlerden: Sığır eti yumurta beyaz tavuk ve hindi eti serbestir. Organ etleri (sakadatlar: karaciğer kalp beyin böbrek dalak yumurtalık vs) domuz eti siyah tavuk ve hindi eti kaz ördek eti somon balığı midye istiridye deniztarağı yengeç karides istakoz yasaktır.

B) Sebzelerden: domates dâhil bütün sebzeler serbesttir. Mantar ve sebze suları yasaktır.

C) Meyveler: meyvelerin çoğu [ticari amaçlı kurutulmuş meyveler (fındık kuru üzüm hurma kuru erik) ve avakado hariç] serbesttir.

D) Ekmek ve Tahıllar: rafine undan yapılmış ekmek ve pasta pirinç yulaf ezmesi serbestir. Fırınlanmış taneli tahıllar (fasulye mercimek soya fasulyesi darı arpa cereal) taze tatlı patates yasaktır.

E) Yağlar: tereyağı mayanoz kaymak sıvı yağlar ve salata sosları (kapsamını inleyin) serbestir.

F) Süt ve süt ürünleri: Çikolata sütü soya sütü ve kakao hariç tüm süt ve süt ürünleri serbesttir. (bazı ithal peynirlerin etiketi incelenmelidir)

G) Tatlılar: Fındık çikolata ve kakao içerenler hariç genellikle serbesttir.

H) İçki ve meşrubatlar: kahve çay meyva suları limonata serbestir. Bira mineral suları soya katkılı içkiler bakır eklenmiş içkiler yasaktır.

Hastalığın Prognozu Nedir?
Eğer erken tanı konmaz ve uygun tedaviye başlanmazsa Wilson hastalığı genellikle 30 yaşlar civarında hayatı tehlikeye sokabilie. Erken yaşlarda başlayan tedavi ile normal yaşam süresi beklenir.


SENDE YORUM YAP!

Whatsapp