Üretim Bozuklukları 2

Üretim Bozuklukları 2 :

Trombosit üretiminde bir eksiklik, normal hematopoiesisde baskılanma olan ve hatta kemik iliği aplazisi noktasında kemik iliği hasarından kaynaklanabilir (aplastlk anemi). Kemik iliği megakaryosit kitlesinde azalmalar, radyoterapi veya kanser kemoterapisi alan hastalarda, benzen ve insektisitler gibi toksik kimyasallara maruziyetin sonucu olarak veya viral hepatitin komplikasyonu olarak görülür. Özellikle tiazid diüretikler, alkol ve östrojen gibi sık kullanılan ilaçlara maruziyet gibi geri dönüşümlü bir sebep olup olmadığını aramak için her zaman bir çaba harcanmalıdır.Malign bir süreç tarafından kemik iliğinin infiltrasyonu trombopoiesisi de aksatacaktır. Multiple myelom, akut lösemiler, lenfoma ve myeloproliferatif hastalıkları içeren hematopoieitik malignansiler, sıklıkla bir platelet üretim defekti oluştururlar; metastatik karsinom ve Gaucher hastalığı daha nadir nedenlerdir. Yeni doğanda megakaryosit hipoplazisi, gebelik boyunca gelişen rubella infeksiyonunun bir komplikasyonudur veya anne tarafından kullanılan tiazid diüretik kullanımından kaynaklanır. Radius yokluğu olan konjenitat hipoplastik trombositopeni (TAR sendromu) ve Fankoni sendromu, megakaryosit hipoplazisinin daha nadir nedenleridir. Başka türlü açıklanamayan amegakaryositik trombositopeni, trombositopeninin ciddiyeti nedeniyle başta klinik olarak ITP ile karıştırılabilir. Bununla birlikte, standard ITP tedavisine cevapsızlık, kemik iliği morfolojisi, düşük retiküle trombosit yüzdesi ve pansitopeniye progresyon, apıastik anemi veya lösemi tanısını konfinne eder.

Azalmış trombosit üretimi, bir intrinsik megakaryosit anormalliğinden de kaynaklanabilir. Bu durumda, kemik iliği megakaryosit kitlesi artar fakat yeni platelet oluşumu azalır (inefektif trombopoiesis). May-Hegglin anomalisini, otozomal bir trombositopeni olan Wiscott-Aldrich sendromunu içeren birkaç herediter trombositopeni, inefektif platelet üretimi ile karakterizedir. May-Hegglin anomalili hasta, tipik olarak dolaşımda garip dev trombositlere ve trombositlerde ve lökositlerde Döhle cisimciklerine (bazofilik inklüzyonlar) sahiptir. Trombosit üretimi değişken olarak inefektiftir; hastaların üçte biri anlamlı olarak trombositopeniktir ve kanama açısından risk altındadır. Wiskott-Aldrich sendromu, egzema, immun yetmezlik ve trombositopeni kombinasyonu ile prezente olan X-bağımlı bir hastalıktır. Dolaşımdaki trombositler, nonnalden küçüktür, granül defektleri nedeniyle fonksiyonları kötüdür ve azalmış sağkalıma sahiptirler. Bununla birlikte, bu son durum, trombositopeni ciddiyetini açıklamaya yeterli değildir; inefektif trombopoiesis temel anormalliktir. Son olarak, otozomal dominant trombositopenili hastalar, genellikle iriefektif üretimle birlikte artmış megakaryosit kitlesi ve bazı durumlarda dolaşıma makrositik trombositlerin salınımını gösterirler. Bu hastaların çoğu sinirsel sağırlık ve nefrite sahiptir (Alport sendromu).

İnefektif trombopoiesis, vitamin BI2 eksikliği olan hastalarda veya alkolizmi olan ve defektif folat metabolizmasına sahip hastaları içeren folat eksikliğinde de görülebilir. Defekt, kırmızı ve beyaz küre serilerinde görülen maturasyon defekti ile aynıdır. Kemik iliği megakaryosit kitlesi artmıştır, fakat efektif trombosit üretimi azalmıştır. Trombosit üretiminde bu yetmezlik, uygun vitamin tedavisi ile hızlıca geri döndürülür.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp