Alışveriş Sepeti
Okuduğunuz makale ile ilgili aklınıza takılan sorular için uzman kadromuz hizmetinizde.

Sorunuzu sorun, uzman kadromuz sorunuzun cevabını hemen e-posta adresinize göndersin.
Uzmana Sor
Sistemik Sklerozis (Skleroderma)
Hastalığınız hakkında merak ettiklerinizi uzmanımıza sormak için tıklayın, hemen cevaplasın.

Her ne kadar sıklıkla Skleroderma denirse de, bu bozukluk sistemik sklerozis (SS) adıyla daha iyi isimlendirilir.Çünkü sadece deri değil, organizma boyunca artmış fibrozisle nitelenir. Kutanöz tutulum olağan başlangıç semptomudur ve en sonunda %95 vakada görülür, fakat viseral tutulum-gastrointestina! trakt, akciğerler, böbrekler,kalp ve iskelet kası-major morbidite (sakatlık) ve mortaliteyi (ölüm) oluşturur. SS klinik gelişimine göre iki grupta sınıflandırılabilir:

• Diffüz: skleroderma, başlangıçta yaygın deri tutulumu,süratli progresyon ve erken organ tutulumu ile nİtelenir.

• Ekseri el parmakları ve yüzde sınırlı nisbeten sınırlı deri tutulumu ile olan Sınırlı skleroderma. Organ tutulumu geç olur ve bu nedenle bu hastalarda hastalık genellikle oldukça benign bir seyir gösterir.Buna sık özellikleri "calsirıosis, Raynaud phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, and telangiectasia"nedeniyle CREST sendromu da denir.

Etiyoloji ve Patogenez

Artmış fibrozisti fibrobLast aktivasyonu sistemik sklerozisin tipik bulgusudur. Her ne kadar fibroblastlarda veya kollajen sentezinde antrensek herhangidir defekte değil, immün sistemin anormal aktivasyonu ve mikrovaskuler haSara bağlanıyorsa da, sebebi bilinmemektedir. CD4+ hücrelerin deride biriken henüz aydınlatılmamış bir antijene cevap verdiği ve mast hücreler ile makrofajlan aktive eden sitokinler salıverdiği, bunun sonucu bu hücrelerin IL-I, PDGF, TGF-f3 ve fibroblast büyüme faktörleri gibi fibrojenik sitokinler salıverdiği ileri sürülmüştür. SS patogenezinde aktive T hücrelerin bir rol oynadığı ihtimali, bu hastalığın birçok özelliğinin allojenik kemik iliği transplantasyonu alıcılarında T hücrelerin devamlı aktivasyonundan oluşan kronik GVHD' de görülmesiyle desteklenmiştir. Hipergammaglobulinemi ve Ana’ların varlığının gösterdiği gibi B hücre aktivasyonu da olur. Her ne kadar SS patogenezinde humoral immünite herhangidir anlamlı rol oynamazsa da, Ana’lar olan iki tanesi hemen bu hastalığa özgü ve bu nedenle tanıda yararlıdır.

Bunlardan DNA topoisomera: J'e (anti-Sel 70),yönelen biri oldukça spesifıktir. Diffüz sklerodermalı hastaların %70 kadarında (ve diğer bağ dokusu hastalıklı hastaların %ı'den azında) bulunur ve pulmoner fibrozis,periferik vasküler patolojili daha agressif hastalık geliştirmesi muhtemel hastaların bir belirleyicisidir. Diğer bir ANA, sınırlı skleroderrnalı hastaların (CREST sendromu gibi) %90 kadarında bulunan antisentromer antikordur. Bu nisbeten daha benign bir seyir endikasyonudur.

Her ne kadar endotelyal hasar mekanizmaları gizemli kalmaktaysa da, mikrovaskuler hastalık da erken SS seyrinde her zaman vardır. Endotelyal hücrelerin aktive olup, sonra lokal T hücre reaksiyonuyla hasarlanması muhtemeldir. Trombosit agregasyonuyla sonuçlanan tekrarlayan endotelyal hasar, periadventisyal fibrozisi ve mikrovaskulatürün daralmasına ve sonunda iskemik hasara yol açan trombosit faktörlerinin (PDGF gibi) salıverilmesi onurlanır.

Morfoloji

SS'de hemen her organ tutulabilir fakat en belirgin değişiklikler deride, muskuloskeletal sistem, gastrointestinal trakt, akciğerler, böbrekler ve kalpte bulunur.Deri. Hastaların büyük çoğunluğu deride ekseri el parmaklarında,üst ekstremitelerin distalinde başlayan ve kolları, omuzları, boyun ve yüzü tutmak üzere proksimale uzanan diffüz sklerotik atrofiye sahiptir. Erken evrelerde tutulan deri bölgeleri ödemlidir ve hamur kıvamına gelir. Histolojik olarak ödem ve CD4+ T hücrelerin perivaskuler infiltrasyonu vardır. Kapillerler ve küçük arterler (500 Ilm çap kadar büyük) bazal laminada kalınlaşma endotel hücre hasarı ve parsiyel tıkanma gösterebilir.ilerlemeyle, ödemli fazdermisin progressif fibrozisiyle yer değiştirir ki, subkutan yapılara sıkıca tutunur hale gelir.

Dermisde epidermisin incelmesi, dermal eklerin atrofisi ve dermal arteriyol ve kapillerlerin hiyalin kalınlaşmasıyla birlikte aşırı bir kompakt kollajen artışı vardır. Bilhassa CREST sendromlu hastalarda fokal ve bazen diffüz subkutan kalsifikasyonlar gelişebilir.ileri fazda el parmakları eklemlerinde hareket kısıtlamasıyla birlikte sivri pençe görüntüsü alır ve yüz asık bir maske gibidir. Kan dolaşımı kaybı kutanöz ülserasyonlara ve terminal falanksiarda amputasyon dahil, atrofi k değişikliklere yol açabilir.

Gastrointestinal Kanal

Gastrointestinal kanal hastaların %90 kadarında tutulur. Progressif atrofi ve kasın fibröz kollajenle tutulması barsağın herhangidir seviyesinde fakat çoğu kez en şiddetli alt üçte ikisinde lastik bir hortumdan farksız özofagusta olur. Birlikte özofagal alt sifinkter disfonksiyonu özofagal reflu, Barrett metaplazisive striktürler dahil, komplikasyonlara neden olur. Mukoza incelir ve ülsere olabilir, lamina propria ve submukozada aşırı kollagenizasyon vardır. ince barsakta villus ve mikrovillusların kaybı bazen tesbit edilen malabsorpsiyon sendromunun anatomik temelidir.

Kas iskelet Sistemi

Sinovyal hiperplazi ve iltihap erken evrelerde olağandır, fibrozis sonra gelişir. Bu değişiklikler herne kadar RA'i hatırlatırsa da, eklem tahribatı SS'de olağan değildir. Hastaların az bir kısmında (aşağı yukarı %10) polimyozitten ayırt edilemeyen iltihabi miyozit gelişebilir.

Akciğerler

Akciğerler %50'den fazla hastada etkilenir,bu pulmoner hipertansiyon ve/veya interstisyel fibrozis olabilir. Pulmoner fibrozis bulunduğunda idyopatik pul öner fibrozisde görülenden ayırt edilemez.

Böbrekler

Renal anomaliler SS hastalarının üçte ikisinde olur, en tipik olarak interlobuler arterlerin duvarlarındaki kalınlaşmayla (150-500 um çapta) birliktedir.Bunlar çeşitli glikoproteinlesin ve asid mukopolisakkaritlerin depolanmasıyla birlikte intimal hücre proliferasyonu gösterir. Her ne kadar benzer değişiklikler malign hipertansiyonda görülürse de, SS değişiklikleri 150-500um çaplı damarlarla kısıtlıdır ve daima hipertansiyonla birlikte değildir. Hipertansiyon %30 hastada bulunmaz ve hastaların %20'sinde çok kötü malign seyirlidir (malign hipertansiyon). Hipertansif hastalarda vasküler değişiklikler daha belirgindir ve çoğu kez arteriyolleri tromboz ve infarktla birlikte tutan fibrinoid nekrozla beraberdir. Bu tip hastalar SS hastalarında ölümlerin yarısı kadarını oluşturan renal yetmezlikle ölür. Spesifik glomerüler değişiklik yoktur.

Kalp

Hastaların üçte birinde intramiyokardial arteriyollerde kalınlaşmayla birlikte, benekli miyokardial fibrozis olur. Buna mikrovasküler hasar ve sonucu olarak iskeminin (kardiyak Raynaud denilen) neden olduğu düşünülür. Akciğer değişiklikleri nedeniyle sağ ventriküler hipertrofi ve yetmezlik sıktır.

Klinik Seyir

SS, kadınlar 50-60 yaş grubunda pik yapacak şekilde erkeklerden üç kat fazla tutar. SS prezantasyonu ile RA, SLE ve dematomiyozit (ileriye bakınız)arasında kayda değer bir çakışma vardır. SS'in ayırt ettirici özelliği çarpıcı deri tutulumudur. Hastaların hemen tamcını arterlerde geri dönebilir vazospazmla karakterli vasküler bir bozukluk, Raynaud fenomeni, geliştirir. Eller soğuğa maruz bırakıldığında tipik olarak vazospazını yansıtan beyaza döner, iskemi ve siyanoz eklendiğinde,mavi bir renkle takip edilir. Sonunda renk reaktif vazodilatasyonla kırınızıysa değişir. Derinin progressif kollajenizasyonu ellerin sertliğinin artışıyla birlikte atrofisine ve sonunda eklemlerin tam hareketsizliğine yol açar.

Özofagal fibrozis ve sonucu olan hipomotilite nedeniyle yutma güçlüğü gelişir. Sonunda özofagal duvar tahribi atoni ve dilatasyona yol açar. Submukozal ve muskuler atrofi ve fibrozis ince barsağı tutarsa malabsorpsiyon görülebilir. Dispne ve kronik öksürük pul öner değişiklikleri yansıtır, ileri akciğer tutulumuyla sağ kalp yetmezliğine yol açan sekonder pulmoner hipertansiyon gelişebilir.Hem ileri SS, hem birlikteki malign hipertansiyona sekonder, renal fonksiyon bozukluğu sıklıkla göze çarpar.

Diffüz SS seyrini tahmin güçtür. Her ne kadar renal tutulum yokluğunda hayat normal olabilirse de, hastaların çoğunda hastalık yıllar içinde yavaş, sabit inişli bir seyir gösterir. 10 yıl yaşama oranı %35-%70 arasında değişir. Lokalize sklerodermalı hastalarda yaşam şansı olağan diffüz progressif hastalıklılardan anlamlı olarak daha iyidir. Sınırlı skleroderma veya CREST sendromu,başlangıçta sıklıkla Raynaud fenomenine sahiptir. Parmaklar ve yüzde sınırlı deri tutulumuyla ilişkilidir ve bu iki özellik viseral lezyonların görünmesinden yıllar önce bulunabilir.

Bu Makaleler İlginizi Çekebilir
Bunlar İlginizi Çekebilir
Yorumlar Konuya Yorum Yapın

Konu ile ilgili düşüncelerinizi paylaşın.

Diğer Makaleler
  • Kas Ağrılar
  • Toraks Duvarı Yaralanmaları
  • Düz Kas Tümörleri
  • Kemik Sintigrafisi Tc-99M
  • Kemik Ve Kas
  • Kemik Ve Kas Sağlığı
  • Kas Ve Kemik Hastalıkları
  • Kas Ve Kemik Ağrıları
  • Kemik Ve Kas Ağrılar
  • Kemik Ve Kas Sağlığı Hakkında Bilgi
  • Eklem Ve Hastalığı
  • Eklem Hastalıklarında
  • Eklem Ve Kas
  • Kemik Romatizması
  • Kas Kemik Ağrıları
  • Kas Ve Kemik Hastalıkları Belirtileri
  • Kas Ve Kemik Hastalıkları Nelerdir
  • Kas Ve Kemik Hastalıkları Nelerdir
  • Sinir Sistemi Hastalıkları Belirtileri
  • Sindirim Sistemi Hastalıkları Belirtileri
  • Kas Bitkisel Tedavisi
  • Kas Ağrısı İçin Bitkisel Çözüm
  • Kas Ağrısı Belirtileri
  • Kas Ağrısı Nedirr
  • Kas Ağrısı Nasıl Gider
  • Stresin Kas Ağrısı Üzerine Etkisi
  • Kas Ağrısı Nelerdir
  • Kas Ağrıması Tedavisi
  • Kas Ağrısı Hastalıkları
  • Sindirim Sistemi Hastalıkları Ve Tedavileri
  • Sindirim Sistemi Hastalıkları Nelerdir
  • Sindirim Sistemi İçin Organ Bağışının Önemi
  • Sindirim Sistemi Hastalıkları Tedavisi
  • Sindirim Sistemi Hastalıkları Ve Tedavi Yöntemleri
  • Kollarda Sinir Zedelenmesi
  • Kas Ağrısı 3
  • Kemik Hastalıkları 2
  • Kas Ve Kemik Sistemi
  • Kas Ve Kemik Sistemi İçin Şifalı Bitkiler
  • İltihap Önleyici İlaçlar
  • Ağrı Kesici İlaçlar 2
  • Bağdoku İltihapları
  • Mukoza Kesecik İltihabı (Bursitis)
  • Kas Ve Kemik Hastaları
  • Kemiklerin Tedavisi
  • Allogreftlerin İmmün Tanınması
  • Etyoloji
  • Primer Konjenital Immün Yetmezlik Hastalığı Özeti
  • Romatoid Arterit Özeti
  • Romatoid Artrit 2
  • Sistemik Sklerozis Özeti
  • Sistemik Sklerozis (Skleroderma)
  • Timik Hipoplazi Digeorge Sendromu
  • X’e Bağlı (Linked) Agammaglobulinemi (Xla, Bruton Hastalığı)
  • Hipertermi
  • Malnütrisyon 2
  • Mekanik Travma
  • Nonterapötik Toksik Ajanlarla Zedelenme (Madde Alışkanlığı)
  • Nütrisyonel Hastalıklar Özeti
  • Düz Kas Çoğalması
  • Damla Hastalığı
  • Diz Agrısı 2
  • Diz Şişmesi 2
  • Kas Romatizması
  • Akondroplazi
  • Arterit Özeti
  • Artirit 2
  • Benign Fibröz Histiyositom (Dermatofibrom)
  • Diğer Kemik Tümörleri
  • Düz Kas Tümörleri
  • Edinilmiş Kemik Gelişimi Hastalıkları
  • Eklemin Tümör Ve Tümör Benzeri Lezyonları
  • Eklemler
  • Enfeksiyöz Arterit
  • Fibrohistiyositik Tümörler
  • Fibromatozlar
  • Fibrosarkom
  • Fibröz Displazi 2
  • Fibröz Kortikal Efekt Ve Kemikleşmeyen (Nonosifiye) Fibrom
  • Fibröz Tümörler Ve Tümör Benzeri Lezyonlar
  • Fibröz Ve Fibro Dsseöz Tümörler
  • Gangliyon Ve Sinoviyal Kistler
  • Hiperparatiroidizm
  • İskelet Kası
  • İskelet Kası Tümörler
  • Kas Atrofisi
  • Kas Ve İskelet Sistemi
  • Kas-Sinir Kavşagı Hastalıklar
  • Kemiğin Dev Hücreli Tümörü
  • Kemiğin Konjenital Hastalıklar Özeti
  • Kemiğin Konjenital Hastalıkları
  • Kemik Gelişiminin Edinilmiş Hastalıkları Özeti
  • Kemik Tümörler
  • Kemik Tümörler Özeti
  • Kemik Yapan Tümörler
  • Kıkırdak Yapan Tümörler
  • Kırıklar
  • Kondrosarkom
  • Konjenital Myopatiler
  • Lamberteaton Miyastenik Sendromu
  • Leiomiyosarkom
  • Liposarkom
  • Lyme Arteriti
  • Malign Fibröz Histiyositom
  • Metastatik Hastalık
  • Romatoid Artrit 3
  • Artirit 3
  • Damla Hastalığı 2
  • Kas Kemik Sistem
  • Miyotonik Distrofi
  • Miyozitis Ossilikans
  • Müsküler Distrofi Özeti
  • Müsküler Oisyrofi
  • Myopati
  • Nörojenik Atrofi
  • Osteogenezis İmperfekta
  • Osteoid Osteom Ve Osteoblastom
  • Osteokondrom
  • Osteom
  • Osteonekrol (Avaskoler Nekrdz)
  • Osteopetrozis
  • Osteoporoz 3
  • Osteosarkom
  • Otozomal Müsküler Distrofiler
  • Paket Hastalığı (Osteitis Deformans)
  • Pigmente Villonodüler Tenosinovit Ve Tenden Kıllfmm Dev Hücreli Tümörü
  • Psödogut (Yalancı Gut)
  • Pyojenik Dsteomyelit
  • Rabdomiyosarkom
  • Raşitizm Ve Dsteomalazi
  • Reaktif Proliterasyonlar
  • Sinoviyal Sarkom
  • Süpüratif Arterit
  • Toksik Myopatiler
  • Tüberküloz Osteomiyeli
  • Yumuşak Doku Tümörleri
  • Öndeki Eklemler
  • Omurlarda Yeni Kemik Oluşumları
  • Omurgayı Etkileyen Kuvvetler
  • Omurganın Ön Kısmında Bulunan Kaslar
  • Omurganın Hareket Birim
  • Omurganın Eklem Sorunları
  • Omurganın Dejenera Tif Sorunları
  • Omurganın Biyomekaniği
  • Omurgada Bağ Sorunları
  • Omurga Kompresyon Kırıklarında Belirtiler
  • Omurga Kırıkları
  • Omurga Kasları
  • Omurga Kanalı Ve Omurilik
  • Omurga Kanalı
  • Omurga İltihabı
  • Omurga Eklemlerinin Hareketliliği
  • Omurga Eklemleri
  • Omurga Anatomisi
  • Omurdaki Diğer Oluşumlar
  • Omur Kemeri Sorunları
  • Omur Kemeri
  • Omur Kayması
  • Bağ Dokusu
  • Eklem Sistemi
  • Kemiğin Hücresel Elemanları
  • Kemik Dokusu
  • Kemik Ve Eklem Enfeksiyonlarinin Patogenezi Ve Histopatolojisi
  • Kıkırdak Dokusu
  • Kas Spazmı
  • Kas Ve Deri Sistemi
  • Ampütasyon
  • Ateş Ve Döküntü
  • Cerrahi Alan Operasyonları Ve Antimikrobiyal Profilaksi
  • Miyozitler 2
  • Osteomiyelit 3
  • Sterilizasyon Ve Dezenfeksiyon
  • Vasküler Yetmezlik Zemininde Gelişen Enfeksiyonlar
  • Kas Zayıflaması
  • Hassas Kemiklerinize Nazik Davranın
  • Kemik Hastalıklar
  • Bere Ve Morarma
  • Kemik Erimesi Nedir? Nasıl Korunmalıdır?
  • Kas-İskelet Sağlığı
  • Aktomiyosin
  • Ankilos
  • Kas Distrofisi
  • Gençlik Kas Distrofisi
  • Öteki Distrofi Biçimleri
  • Kas Distrofisi Tanı
  • Kas Distrofis Tedavi
  • Kürek Kemiği-Üst Kol Kemiği Periatriti Tedavi
  • Doğumsal Kalça Çıkığı
  • Doğumsal Kalça Çıkığı Görülme Sıklığı
  • Doğumsal Kalça Çıkığı Tipleri
  • Doğumsal Kalça Çıkığı Tanı
  • Doğumsal Kalça Çıkığı Belirtileri
  • Doğumsal Kalça Çıkığı Tedavi
  • Kas Ağrıları Genel Kurallar
  • Kırıklar
  • Kırık Türleri
  • Kırıklar Nasıl Tanınır?
  • Kol Kırıkları
  • Bacak Kırıkları
  • Yüz Kemiklerindeki Kırıklar
  • Omurga Kırıkları
  • Kaslar Ve Kas Hastalıkları
  • Kemik Sistemi Lezyonları
  • Waldenstrom Makroglobulinemisi
  • Kongenital İskelet Bozuklukları İle İlgili Cücelik
  • Metaplazi Türleri
  • Kemik
  • Bağ Dokusu
  • Hipokalsemi
  • Kaburga Kırıklan İle Beraber Oluşabilcek Komplikasyonlar
  • Kaburga Kırıklarında Görülebilen Komplikasyonlar
  • Sistemlere Göre Profilak Yeri Ameliyatları
  • Ust Ekstremite Travmaları
  • Klavikula Kırığı
  • Skapula Kırıkları
  • Radyoloji
  • Ortopedik Cerrahi
  • Sinir Kas Bloğu-Kas Gevşeticiler
  • Depolarizan Blok
  • Nondepolarizan Blok
  • Kas-Iskelet Sistemi Travmatolojisinde Genel Yaklaşım
  • Ortopedik Hasta Bakımı
  • Servikal Vertebranm Fleksiyon Tipi Zedelenmeleri
  • Pelvis, Sakrum Ve Koksiks
  • Sternoklaviküler Eklem Travmaları
  • Akromiyoklaviküler Eklem
  • Omuz Eklemi Travmaları
  • Omuz Dislokasyonları
  • Akut Rotator Kaf Lezyonları
  • Dirsek Eklemi Travmaları
  • El Ve El Bileği Travmaları
  • Ayak Bileği Travmaları
  • Midtarsal, Tarsometatarsal Ve Eklem Travmatik
  • Boyun Yaralanmaları
  • Künt Boyun Yaralanmaları
  • Delici Boyun Yaralanmaları
  • Lateral Epikondilit (Tenisçi Dirseği)
  • Eklem Ve Kemik Hastalıkları
  • Faset Eklem Denervasyonu
  • Omurilik Pilleri
  • Sırt Ağrısı
  • Bel Kemiği Hastalıkları
  • Kas Krampları Tedavisi
  • Kas Ağrıları Nasıl Geçer?
  • Sistemik

    Sklerozis

    (Skleroderma)