Sistemik Lupus Tedavisi
Sistemik Lupus Tedavisi : Sistemik lupus eritematozus (SLE), nedeni tam olarak bilinmeyen, deri, eklemler, böbrek, beyin, akciğer gibi organları etkileyerek çeşitli klinik belirtilere neden olan ve bu organlarda hasara yol açabilen süreğen otoimmün bir hastalıktır.
Epidemiyoloji: Daha çok 20-40 yaşları arasında ortaya çıkan, kadınlarda erkeklere göre 9 kat daha sık görülen, Asya ve Afrika kökenlilerde hem daha sık görülen, hem de daha şiddetli seyreden bir hastalıktır. İnsidansı 4-7/100000, prevelansı 15-50/100 000 arasında değişmektedir.
Etyopatogenez: Hastalığın patogenezi kesin olarak bilinmemektedir. Ancak genetik bazı risk faktörlerinin varlığında çevresel etkenler hastalığın tetiğini çekebilmektedir. İmmün sistemin hücre içi yerleşimli antijenleri nasıl tanıyıp antikor geliştirdiği sorusu apoptozis bağlamında açıklanmaya çalışılmaktadır. Nekrotik ya da apoptotik hücrelerden salınan otoantijenlerin dolaşımdan temizlenmesindeki eksiklik, bu otoantijenlerin makrofajlar ya da diğer antijen sunan hücrelerce alınmasına ve T ve B lenfositlere gereğinden fazla sunulmasına yol açmakta ve kontrol edilemeyen bir immune yanıtın ortaya çıkmasına yol açmaktadır.
Bu immune yanıtın yansıması olan otoantikorlar hastalığın klinik belirtileri ortaya çıkmadan yıllar önce belirebilir. Ancak bu otoantikorların ortaya çıkması tek başına hastalığın ortaya çıkması için yeterli değildir. Bunun için genetik ve çevresel faktörler gereklidir. Hastalığın genetik temeli konusunda en inandırıcı verilerden birisi monozigotik ikiz çalışmalardır. Monozigotik ikizlerdeki hastalık koşutluğu % 14-57 arasında değişmektedir. SLE‘lu hastanın yakın bir akrabasında hastalık % 5 -12 oranında görünme olasılığına sahiptir.
Bazı doku grup antijenlerine sahip olmak da hastalık riskini arttırmaktadır. Örneğin HLA DR2, DR3 buna verilecek örneklerdir. Hastalığın ortaya çıkmasında hormonal faktörler de önemlidir. Kadınlarda daha sık olması, Klinefelter sendrumlu hastaların bazılarında SLE ortaya çıkması östrojenin patogenezde payı olabileceğini düşündürmektedir.
EBV başta olmak üzere bazı viral infeksiyonlar hastalığı tetikleyebilir. Bu olayda moleküler yansılama mekanizması önemlidir. Ultraviyole ışınları da SLE alevlenmesinde önemli gibi gözükmektedir (UVA). UVB ışınları keratinositlerin membranındaki küçük RNP‘lerin sunumunu arttırarak ve çeşitli sitokinlerin sentezini arttırarak B lenfositlerde otoantikor yapımına katkı sağlarlayarak hastalığın oratya çıkmasına ya da alevlenmesine katkı sağlayabilir.
Epidemiyoloji: Daha çok 20-40 yaşları arasında ortaya çıkan, kadınlarda erkeklere göre 9 kat daha sık görülen, Asya ve Afrika kökenlilerde hem daha sık görülen, hem de daha şiddetli seyreden bir hastalıktır. İnsidansı 4-7/100000, prevelansı 15-50/100 000 arasında değişmektedir.
Etyopatogenez: Hastalığın patogenezi kesin olarak bilinmemektedir. Ancak genetik bazı risk faktörlerinin varlığında çevresel etkenler hastalığın tetiğini çekebilmektedir. İmmün sistemin hücre içi yerleşimli antijenleri nasıl tanıyıp antikor geliştirdiği sorusu apoptozis bağlamında açıklanmaya çalışılmaktadır. Nekrotik ya da apoptotik hücrelerden salınan otoantijenlerin dolaşımdan temizlenmesindeki eksiklik, bu otoantijenlerin makrofajlar ya da diğer antijen sunan hücrelerce alınmasına ve T ve B lenfositlere gereğinden fazla sunulmasına yol açmakta ve kontrol edilemeyen bir immune yanıtın ortaya çıkmasına yol açmaktadır.
Bu immune yanıtın yansıması olan otoantikorlar hastalığın klinik belirtileri ortaya çıkmadan yıllar önce belirebilir. Ancak bu otoantikorların ortaya çıkması tek başına hastalığın ortaya çıkması için yeterli değildir. Bunun için genetik ve çevresel faktörler gereklidir. Hastalığın genetik temeli konusunda en inandırıcı verilerden birisi monozigotik ikiz çalışmalardır. Monozigotik ikizlerdeki hastalık koşutluğu % 14-57 arasında değişmektedir. SLE‘lu hastanın yakın bir akrabasında hastalık % 5 -12 oranında görünme olasılığına sahiptir.
Bazı doku grup antijenlerine sahip olmak da hastalık riskini arttırmaktadır. Örneğin HLA DR2, DR3 buna verilecek örneklerdir. Hastalığın ortaya çıkmasında hormonal faktörler de önemlidir. Kadınlarda daha sık olması, Klinefelter sendrumlu hastaların bazılarında SLE ortaya çıkması östrojenin patogenezde payı olabileceğini düşündürmektedir.
EBV başta olmak üzere bazı viral infeksiyonlar hastalığı tetikleyebilir. Bu olayda moleküler yansılama mekanizması önemlidir. Ultraviyole ışınları da SLE alevlenmesinde önemli gibi gözükmektedir (UVA). UVB ışınları keratinositlerin membranındaki küçük RNP‘lerin sunumunu arttırarak ve çeşitli sitokinlerin sentezini arttırarak B lenfositlerde otoantikor yapımına katkı sağlarlayarak hastalığın oratya çıkmasına ya da alevlenmesine katkı sağlayabilir.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
