Sinoviyal Sarkom

Sinoviyal sarkomun önceleri sinovyumu taklit ettiği sanılmıştı; ancak köken hücre tipi belirsizdir ve kesinlikle sinovisit değildir. Eklem kökenli olmadıklarını gösterir şekilde, sinoviyal sarkomların %1ü'dan azı eklem içinde gelişir.

Sinoviyal sarkomlar, tüm yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık %10'unu oluştururlar ve tipik olarak 20'li ila 40'lı yaşlar arasında görülürler. çoğu ektremite büyük eklemleri çevresindeki derin dokularda gelişir, %60 ila %70'i diz çevresinde görülür; başvuru anında çoğu yıllardan beri vardır. Sinoviyal sarkomların çoğu, SYT genini (bir transkripsiyon faktörü kodlar), ya SSX ya da SSX2 (transkripsiyon baskılayıcıları kodlarlar) genleriyle birleştirerek bir füzyon ürününe neden olan, karakteristik bir t(X; 18) translokasyonu gösterir. Translokasyonun türü prognomla ilişkilidir.

Morfoloji

Histolojik olarak, sinoviyal sarkomlar bifazik ya da monofazik olabilirler. Klasik bifazik sinoviyal sarkomda tümör hücrelerinin hem epitelbenzeri hücrelere hem de iğsi hücrelere farklılaşması görülür. Epitelyal hücreler küboid ya da kolumnardırlar ve glandlar veya solid kordonlar ya da kümeler oluştururlar. iğsi hücreler epitelyal hücreler çevreleyen yoğun selleler demetler halinmde düzenlenmişlerdir.

Pek çok sinoviyal sarkom monofaziktir, yani, sadece iğsi ya da nadiren sadece epitel hücrelerden oluşurlar. Sadece iğsi hücrelerden oluşan lezyonlar kolayca fibrosarkomlarla ya da malign periferik sinir kılıfı tümörleriyle karıştırılırlar. Tümör hücreleri diğer sarkomların çoğundan farklı olarak keratin ve epitelyal membran antijeni pozitif olduğundan immünhistokimya tanıda yardımcıdır. Sinoviyal sarkomlar ekstremite koruyucu cerrahi ve kemoterapi ile agressif şekilde tedavi edilirler. Sık metastaz görülen yerler akciğer, kemik ve bölgesel lenf nodIarıdır. S yıllık sağka1ım oranları %25'den %62'ye dek değişir. Hastaların sadece %LO ila %30'u lo yıldan fazla yaşar

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp