Pulmoner Stenoz

Pulmoner Stenoz :

Tanımı Patoloji:

Normal pulmoner kapak alanı 2cm2/m2'dir. Anlamlı bir pulmoner stenoz olabilmesi için bu alanın %60 azalması gereklidir.

Pulmoner stenoz anatomopatolojik olarak üçe ayrılabilir.

1. Valvüler pulmoner stenoz

2. Subvalvuler pulmoner stenoz

3. Supravalvular pulmoner stenoz

Pulmoner stenozunun hafif şekli nispeten sık görülen ve 3 kuspisli kapağın bikuspit olması ve/veya kuspisleri arasında hafif derncede Imda, küçük orifisli, fissur gelişimi oldukça az veya bazen paraşüt gibi sırasında küçük bir deliği olan bir kapak yapısı görülebilmektedir.

Pulmoner stenoz sonucu sağ ventrikül hipertrofisi gelişir.

İleri Jerecede ağır pulmoner darlıklarında crista subvalvulariste subvalvuler hipertrofinin ,gelişmesi, darlığın şiddetini ve etkilerini daha da artırabilir. Sağ atriyal genişleme ve patent foramen ovale üzerinden dan sola şant akımı başlayabilir.

1- Konjenital valvuler pulmoner stenoz: Dome şekilli pulmoner stenoz adıyla da bilinir. Kapak bikuspit, unikuspit veya trikuspit olabilir. Annulusta daralma olabilir. Pulmoner trunkusta poststenotik dilatasyon karakteristiktir. Ayrıca erişkinlerde kapak kalsifikasyonu izlenebilir.

Annulus aşırı dar, kapaklar aşırı kalın ve dramatik değişiklikler göstermekteyse, mukoid ve yoğun bir bağ dokusu sondan oluşmaktaysa, pulmoner valvuler displazi söz konusudur.

Kapak seviyesindeki darlığa bağlı olarak sağ ventrikülde konsantrik hipertrofi ve infundibuler düzeyde crista subvalvulariste hipertrofi sonucu sekonder subvalvuler stenoz gelişebilir.

2- izole subvalvuler stenoz: Sağ ventrikül çıkış yolunda (RVOT'ta) anormal fibröz bir band veya infundibuler bir daralma veya sağ ventrikül ortasında muskuler bir band bulunur.

Bu tiplerin her ikisinde de VSD (ventrikü!er septal defekt) olma olasılığı sıktır.

3- izole supravalvuler stenoz veya pulmoner arter koartasyonu:

Pulmoner arteryel stenoz sıklıkla maternal Rubella sekeli olup, yaklaşık %70-80 oranında diğer konjenital anomalilerle birlikte görülür. Birlikte sık görülen anomaliler;

Valvuler pulmoner stenoz, ASO, VSD, PDA ve TOF'tur.Anjiyografik ve anatomopatolojik olarak 4 tipe ayrılır.

Tip 1: Lokalize stenoz + poststenotik dilatasyon

Tip 2: Segmental stenoz

Tip 3: Diffüz hipoplazi

Tip 4: Multiple periferik stenozlar

Pulmoner arteryel stenozluların üçte birinde unilateral darlıkvardır. Üçte ikisindeyse bilateral stenoz vardır.

Grade 2: Hafif pulmoner stenoz : Gradient = 25-49 mmHg

Grade 3: Orta derecede pulmoner stenoz: Gradient = 50-100

Grade 4: Ağır pulmoner stenoz : Gradient> 100 mmHg

Sağ kalp yetmezliği gelişmiş pulmoner darlıklarda basınç sıradientinin düşük olması beklenen ve darlığın ağır olduğunu gösteren bulgudur. Yukarıdaki gradientlere göre yapılmış sınıflama sadece normal sağ ventrikül sistolik fonksiyonlularda geçerli olabilecek bir

ınıflamadır. Pulmoner stenoz sonucu sağ ventrikül hipertrofisi gelişir. İleri derecede ağır pulmoner darlıklarında crista subvalvulariste subvalvııler hipertrofinin gelişmesi, darlığın şiddetini ve etkilerini daha da artırır.

Sağ kalp yetmezliği sonucu kardiyak debide anlamlı bir azalma VA/veya eforla beklenen artışlar olamaz. Sağ atriyal genişleme ve paaforamen ovale üzerinden sağdan sola şant akımı başlayabilir. iıyanoz gelişebilir.

Klinikte bu hastalarda;

- Aile öyküsü olabilir

- Pulmoner stenozlu olguların yaklaşık Y-ı'ünde şant olabileceği bildirilmiştir.

- Çocuk ve bebeklerin çoğunluğu asemptomatiktir.

- Başlıca semptomlar: Çabuk yorulma, efor dispnesi, periferik siyanoz, sağ kalp yetmezliği bulguları, sağ-sol interatriyal şant gelişenlerde santral siyanoz ve nadiren çocuklarda çömelme ve senkop gibi semptomlardır.

Fizik incelemede

a) Noonan sendromlularda (kısa boy, hipertelorizm, pitozis, düşük kulaklar, mental retardasyon) supravalvuler stenoz veya displastik kapak sıktır.

Rubella sendromunda (konjenital kalp defektieri + katarakt + sensorinöral işitme kaybı + mikrosefali) supravalvuler stenoz veya PDA sıktır.

Williams sendromunda (idiyopatik hiperkalsemi + diş anomalileri ,+ karakteristik yüz görünümü + mental retardasyon

Etiyoloji

Konjenital (Rubella, idiyopatik hiperkalsemi, Noonan sendromu, Williams sendromu, vd.), veya akkiz (romatizmal ateş, bakteriyel endokardit,. travma, karsinoid sendrom, vd.) olabilir.

Epidemiyolojisi

Bütün konjenital kalp hastalıklarının % 7-9.8'ini oluşturur. Erişkinlerde ASO ve VSD'den sonra üçüncü sıklıkta, çocuklarda ise ASD,VSD ve PDA'dan sonra 4. sıklıkta bulunur.

Klinik ve Fizyopatoloji

Normal pulmoner kapak alanı 2 cm2/m2'dir. Anlamlı bir pulmoner stenoz olabilmesi için bu alanın %60 azalması gereklidir.

Pulmoner stenozda darlığın oluşturduğu basınç gradientine göre hastalığın

şiddeti 4'e ayrılabilmektedir.

Grade 1: Klinik olarak anlamlı olmayacak derecede hafil pulmoner stenoz: Gradient < 25 mmHgstenoz) supravalvuler stenoz sıktır.

b) ikinci kalp sesinde geniş çiftleşme, 2.-3. sol interkostal parasternal alanda trill ve/veya sistolik ejeksiyon üfürümüve valvuler darlıkta sistolik klik bulunabilir. Sistolik klikinspiryumla sertleşir.

Supravalvuler darlıklarda ikinci kalp sesi normalolarak duyulabilir. Obstriksiyonun ileri derecede olduğu olgularda 4. kalp sesi de dinleme bulgularına katılabilir.

Sistolik ejeksiyon üfürürnünün süresi ve şiddeti darlığın ağırlığıyla orantılıdır. Darlığın şiddeti arttıkça süre de uzar, şiddet de artar. Punctum maksimum hafif ve orta dereceli darlıklarda midsistoldeyken, ağır stenozlarda geç sistolik devreye hatta aortik kapanma sesine (A-2'ye) doğru kaymıştır.

EKG

Hafif pulmoner stenozda normalolabilir. Pulmoner gradient 50 mmHg'dan fazlaysa sağ aks deviyasyonu, sağ atriyal hipertrofi, sağventrikül hipertrofisi (anterior derivasyonlarda çok yüksek R dalgası),komplet veya inkomplet sağ dal bloğu gibi bulgular olabilir.

Röntgen

Çoğu hastada normal veya hafif kalp büyümesi, Sağ ventrikül hipertrofisi (yuvarlak yukarı doğru bir apeks ve sol kardiyofrenik açının dar olması, yan grafide retrosternal alanın kalp tarafından doldurulması).

Poststenotik pulmoner arter dilatasyonu. Ağır pulmoner darlıklarda akciğer vaskülaritesinde azalma (özellikle sağ kalp yetmezliği ve/veya sağdan sola şant gelişmiş olgularda).

Obstriksiyonu çok ağır olan olgularda radyolojik görünüm Fallot tetralojisine benzeyebilir.

EKO

Obstriksiyonun yeri, basınç gradienti, sağ ventrikül yapı ve fonksiyonları, atriyal seviyede şant olup olmadığı, triküspit kapakta yetmezlik olup olmadığı saptanır.

invazif tanı

Sağ ventrikülde basınç artışının gösterilmesi, stenotik alanda basınç gradienti ve stenozun lokalizasyonunun tesbiti, anjiyografik olarak lezyonun ve varsa eşlik eden diğer anomalilerin gösterilmesi,upravalvuler darlıkların araştırılması, sağ ventrikül fonksiyonlarını delenmesi ve sağdan sola şant araştırılması yapılır.

Ayırıcı tanı

ASO, VSO, aort darlığı, mitral yetmezliği, TOF, pulmoner arterın idiyopatik dilatasyonu, parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş, pulmoner hipertansiyon ve masum üfürümler düşünülmelidir.

Omplikasyonlar

Sağ kalp yetmezliği, infektif endokardit, kapak kalsifikasyonu ve yetmezliği, pulmoner tromboembolizm

Doğal seyir ve prognoz

Hafif ve orta dereceli pulmoner stenozlarda genellikle iyidir. 4 sırından önce yakalanan ağır ve orta dereceli stenozlarda sekonder lundibuler darlık gelişebildiği ve buna bağlı olarak darlığın giderek dırlaşabildiği, bu nedenle proqrıozun da kötü olduğu bildirilmektedir.Iqır obstriksiyon yıllar içinde sağ ventrikülü bozarak yetmezliğe, arituulereve erken ölümlere yol açabilmektedir. Sağdan sola şant gelişebilir.

11 olgularda beyin absesi riskinde artış olur. infektif endokardit yönünden risk artışı anlamlıdır. Infektif endokarditte enfeksiyonun yerleiili yeri olarak, hem kapak, hem pulmoner arter duvarı, hem deN11 dubulum risklidir.

Ameliyat mortalitesi genelde %2, gebelerde ilk trimesterde yapılılır, acil ameliyatlarda ise %10 civarındadır.

- 1 yarısının altındaki olgularda sık takip (Gereğinde daha erken müdahale)

- Hafif ve orta valvuler pulmoner darlıkta 6 ayda bir periyodik kontrol edilmektedir.

- Kritik darlığı olan kalp yetmezlikli ve siyanozu olan olgularda kalp yetmezliği tedavisi

- Asemptomatik ve sağ ventrikül sistolik basıncı 70 mmHg'yıaşanlarda veya kapak gradieflti 70 mmHg'yı aşanlarda elektif girişimsel tedavi (balon valvotomi veya cerrahi kapak onarımı / infundibuler myomektomi)

- Kritik darlığı olan yenidoğanlarda PGE-1 infüzyonuyla ductus arteriousus'un açık kalmasının sağlanması yararlı olabilir.

- Infektif endokardit profilaksisi (cerrahi sonrasında da) Diğer hastalarda cerrahi kararının verilmesi için:

1- Stenoza bağlı semptomların olması ve/veya

2- İntermittan siyanoz olması ve/veya

3- Sağ ventrikül sistolik basıncının 70 mmHg'dan fazla olmasıve gradientin 50 mmHg'dan fazla olması yeterlidir.

Pda (Patent Duskus Arterıosus):

Fetal dolaşımda aortayla sol pulmoner arter arasında yer alan ductua arteriosus doğumdan sonra açık kalmasıdır.

Epidemiyoloji

Tüm konjenital kalp hastalığı olan olguların yaklaşık %1O'u PDA‘dır. Prematurelerde bu oran %50'ye dek çıkabilmektedir. Özellikle respirtuar distress sendromu gelişenlerde bu oran daha da araIana bilmektedir.

Kızlarda erkeklerden daha sık görülür. Yüksek rakımlı, oksijen saturasyonunun daha düşük olduğu yerlerde doğanlarda daha sıktır. Ayrıca ilk trimesterde Rubella enfeksiyonu geçiren annelerin çocuklarında en sık görülen konjenital kalp lezyonudur. Erişkinlerde sorülen lezyonların yarısından fazlası hemodinamik yönden önemlidir.

Fizyopatoloji

Hemodinamik bozuklukların şiddetini belirleyen etkenductusun çapı ve uzunluğudur. Sol atrium ve sol ventriküle gelen ve aortaya pompalanan kan, sol subclavian arterin aortadan ayrıldığı yerin hemen alt kısmında yer alan ductus arteriosus'tan sol pulmoner artere geçmekte ve tekrar küçük dolaşıma katılmaktadır.

Böylece akciğer vasküler yatağında, sol atrium ve sol ventrikülde volüm yüklenmesi ortaya çıkmaktadır.

Doğumdan sonra ductusun kapanamaması zaman için pulmoner arteriollerde obliteratif değişikliklere ve pulmoner hipertansiyona neden olabilmektedir.

Şant akımı başlangıçta hem sistolde hem de diastolde soldan sağa iken daha sonra pulmone hipertansiyon geliştikçe iki yönlü ve daha da sonra sağdan sola (Esenmenger sendromu gelişir) dönmektedir.

Klinik

PDA'lı hastalarda görülen semptomlar sol kalp yetmezliğine ve pulmoner hipertansiyona bağlıdır. Ana semptomlar

- Efor dispnesi

- Palpitasyon

- Göğüs ağrısı

Eisenmenger gelişen ve sağdan sola şant akımı görülen olgularda, sol kol ve vücudun alt kesimlerinde siyanoz varken sağ kolda yoktur. Buna diferansiyel siyanoz denir.

Fizik muayene

Geniş nabız basıncı, ikinci sol interkostal aralıkta trill (sistoiii ve/veya diastolik), pulsus celer et altus (canlı ve sıçrayıcı nabız), ikinci kalp sesinde paradoks çiftleşme, 1. ve/veya 2. interkostal aralıkta devamlı (machinery) üfürüm, dışa doğru yer değiştirmiş ve/veya hiperaktif sol ventrikül impulsu ileri pulmoner hipertansiyon ve şantın ters döndüğü olgularda:

- Diferansiyel siyanoz

- Çomak parmak

_Yalnız sistolik üfürüm ve ikinci kalp sesinde sertleşme, bazen sistolik ve diastolik üfürümler

- Sağ ventriküle ait parasternal lift

EKG

Sol-sağ şant önemsiz düzeydeyse EKG bulguları normaldir. Şantın önemli olduğu olduğu olgularda; sol ventrikül hipertrofisi, bazen 1. derecede AV blok veya atriyal fibrilasyon olabilir.

Pulmoner hipertansiyon gelişen olgularda biventriküler hiper trofi, sağ atriyal genişleme ve sağ ventrikül hipertrofisi gibi bulgular izlenebilir.

Röntgen

_ Şantın küçük olrluğu olgularda kalp normal genişlik ve boyuttadır.

_ Şantın büyük olduğu olgularda pulmoner vaskülaritede artış, çıkan aortada genişleme, sol atriyal ve ventriküler genişileme, ana pulmoner arterde genişleme ve erişkin olgulardan ductusta kalsifikasyon görülebilir.

- Pulmoner hipertansiyonlu olgularda hilustan perifere doğru pulmoner arterde çap azalması izlenir. Periferik pulmoner damarlanma azalmıştır. Sağ ventrikül genişlemesi mevcuttur.

EKO

En iyi suprastamat çentikten görüntülenebilir. PDA ileaortopulmoner açıklık birbirinden ayırd edilebilir. (Aortopulmoner açıklıkta üfürüm en iyi 3.-4. sol interkostal aralıkta duyulur!.) Geniş şantır olgularda aort kökü dilate, sol atriyum ve sol ventrikül genişlemiş olarakgörülür.

Doppler ile aortadan pulmoner artere olan turbulen akım Şant oranı hesaplananabilir. (Qp/Qs = pulmoner/sistemik akım

İnvazif Tanı:

Pulmoner arter seviyesinde sol-sağ şant akımının saptanması ve şiddetinin belirlenmesi, pulmoner ateryel ve sistemik kan basıncıQp/Qs oranının belirlenmesi işlemleri yapılır.

(Qp/Qs oranı 2'den büyük olması şantın ileri derecede olduğunu gösterir. Bu durum pulmoner atrezi ve benzeri gibi PDA'nın kompanze edici olduğu ilave patolojilerde de görülebilir. LAO (=sol ön oblik) aortografi görüntülerinde şantın yeri kesin olarak belirlenir.,

Ayrıca Tanı

Devamlı üfürüme neden olan durumlar:

PDA Aortopulmoner açıklık Koroner arteryovenöz fistüller Internal mamary-pulmoner arter arasındaki fistül veya fistüller

Sinüs valsalva anevrizmasının sağ atriyum veya sağ ventriküler rüptürü.

Pulmoner arterden çıkan anormal koroner arter

Pulmoner arter içinde aksesuar koroner arter

Pulmoner arteryovenöz fistül

Aort yetmezliğiyle beraber VSD olması

Servikal venöz hum (bastırılınca geçer)

Önemli proksimal pulmoner arter darlığı

Aort yetmezliğiyle birlikte mitral yetmezliği

Vasküler tümörler

Bronşiyal sirkülasyon

Pulmoner embolizmle beraber ağır vasküler obstrüksiyon

Doğal seyir ve prognoz

Prematurelerde %50'nin üzerinde bir oranda bulunan PDA normalde ilk hafta içinde spontan olarak kapanır.

Miyadında doğanlarda görülen PDA Indomethacine gibi bir prostoglandin inhibitörüyle 4.-

5. günlerde kapatılabilir. 3. aydan sonra ductus artriosus'un açık kalmasınadir olmakla beraber açık kalmış olgularda, özellikle geniş şantıolanlarda 2 yaşından önce kapatılması tavsiye edilmektedir.

Genişşantlarda, ölüm hayatın ilk yıllarında kalp yetmezliğinden gelişir. Küçük

şantlarda ise yaşam süresi uzun olup en önemli komplikasyon yine kalp yetmezliğidir. Ayrıca infektif endokardit (en sık aortik jetinpulmoner arter duvarına çarptığı yerde) gelişebilir. Ductusun sol n.laringeus reccurens'e basısı sonucu ses kısıklığı gelişebilir.

Son olarak pulmoner hipertansiyon ve PVOD (pulmoner vasküler obstriktil hastalık) ilerlemesiyle diferansiyel siyanoz ortaya çıkar ve hastalar bu evrede inoperable olur.

Tedavi

1- infektif endokardit profilaksisi

2- Indomethacine

3- Kalp yetmezliği olan olgularda Digoxin + diüretik

4- Ilk 6 ayda kapanmayan veya tedaviye refrakter kalp yet·

mezliği olan olgularda cerrahi

5- 10 kiloyu geçen bebeklerde umbrella ile defektin kapatılması

* Cerrahi tedavide mortalite bebeklerde %1 civarındayken erişkinlerde başta ductusun frajil olması gibi nedenlerı%1O'a dek yükselebilmektedir.

* Postoperatif yaşam beklentisi normaldir. 25 yıllık yaşam oranı yaklaşık %99 dur.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp