Alışveriş Sepeti
Okuduğunuz makale ile ilgili aklınıza takılan sorular için uzman kadromuz hizmetinizde.

Sorunuzu sorun, uzman kadromuz sorunuzun cevabını hemen e-posta adresinize göndersin.
Uzmana Sor
polisitemi nedenleri
(LSM) Üzüm Çekirdeği Karışımlı Set
156,00 TL
Ürün Fiyatı

172
Adet Satıldı

İncele
Hemen Al
polisitemi nedenleri
Polisitemia vera 2 :

Efektif polisiteminin asıl tedavisi hızlı ve sürekli halde eritrosit kitlesini azaltmaktır. Agresif flebotomi en iyi yoludur.

A. Flebotomi Tedavisi

Polisitemi hastası ileri derecede semptomatik olduğunda, hastanın hemodinamik durumuna bakılarak her gün ya da günaşırı 200-S00 ml kanın uzaklaştırılması uygun olur. Eğer hastanın yüksek miktarlarda hızlı hemoglobin düşüşüne ihtiyacı var ama bunu tolere edemiyorsa, alınan miktar SF, plazma veya albuminle replase edilmelidir. Bu prosedür acil ameliyata hazırlanması gereken hastalarda en etkilidir. Flebotomi total kan ve eritrosit hacmini azaltmakla kalmaz, vizkoziteyi azaltır, plazma oluşumunu stimüle eder. Normal sınırlarda olan hematokrit seviyesine ulaşma amaçlanmalıdır. Aksi takdirde hasta tromboza eğilimli olmaya devam edecektir. Genel olarak kadınlarda hematokrit %38-40 erkeklerde %45'in altına çekilmeye çalışılmalıdır. Hematokrit %50 ya da üzerinde olduğunda hasta tedavi edilmemiş demektir.

Tekrarlayan flebotomiler demir depolarının boş olmasını gerektirir. Yoksa yeni eritrosit oluşumu ile emoglobin kısa sürede normale döner. Flebotomi demir depoları boşalana kadar devam etmeli, hasta düşük demir ve ferritin seviyesine sahip olmalıdır. Demir miktarındaki azalma eritroid progenitor üretimini baskılayıp yeni eritrosit oluşumunu azaltır. Hemoglobin seviyesi 14-15 gldl'nin üzerinde olmasına rağmen hastada mikrositoz hipokromazi görülür.

Uzun dönem flebotominin başarısı hastanın demir depolarının durumuna bağlıdır. Hastanın günlük tükettiği demir miktarına göre flebotominin sıklığı belirlenir. Hasta yiyecekler ve ilaçlar konusun da bilgilendirilmelidir. Demir desteğinden kaçınılmalıdır. Tabii ki kronik demir eksikliğinin de etkileri görülür. Hastada ağrılı ağız, yutma güçlüğü, kaşık tırnak, halsizlik ve uyuma zorluğu görülebilir. Bu durum dikkat gerektirir. Ciddi demir eksikliği olanlar haftada bir iki gün, bir iki tablet demir preparatı alabilirler. Bu tedavi rejiminin kırmızı küre üretiminin stimüle etmeden demir eksikliğinin semptomlarını baskılar. Hasta yakın monitorize edilmeli, hemoglobin seviyesinde artış olursa flebotomi yapılmalıdır.

B. Kemoterapi/Radyoterapi

Tüm hastalar için flebotomi tek başına tedavide yeterli olmayabilir. Kardiyopulmoner açıdan flebotomiyi tolere edilememesi, demir eksiliği nedeni ile doğan semptomlar, ya da tek başına monitorizasyon problemi bile radyoterapinin gündeme gelmesi için yeterlidir. Radyoaktif fosfor (32P)2-3 mCi/m2'den maksimum 5 mCi dozuna kadar intravenöz bolus olarak verilebilir. %80 kadar hastada tek tedavi ile başarı süreklilik arz ederken, geri kalanda 3-6 ay içinde tekrarlamak gerekebilir. 32p tedavisi kemik iliği için zararlı olabilir. Bazı hastalarda az da olsa transfüzyon bağımlı Anemi ya da pansitopeni görülebilmektedir.

Kemoterapi hem radyoterapiye hem de flebotomiye iyi bir alternatiftir.Çok yüksek trombosit ya da granülosit sayılarına sahip hastalarda tercih edilir. Trombosit sayıları 1 milyonun üzerindeki hastalar kanama ve trombotik komplikasyonlar açısından risk altındadır. Flebotomi ile kötüleşen demir eksikliği, trombosit sayısının daha da artmasına, eritrosit rijiditesinin artmasına ve komplikasyonların daha da derinleşmesine neden olur.

Hidroksiüre, myeloid baskılayıcı ajanlardan klinik çalışmalarda en iyi performansı olandır. Klorambusil ve busulfanın uzun dönem verildiklerinde Lösemi ve pulmoner fibrozis yapma riski vardır.

1. Hidroksiüre:
Günde 500-2000 mg dozunda (1-4 tb) verildiğinde birçok hastada efektif kontrol sağlanır. Devamlı kesintisiz tedavi gerekmektedir. Hidroksiüre DNA sentezini engeller, megaloblastik, inefektif eritropoeze neden olur. Hücre üretiminden sorumlu olan kök hücre üzerinde etkisi yoktur. Bu nedenle kısa süreli ara verilmesi bile tüm hücre tiplerinin hızlı çoğalmasına neden olur.

Hidroksiüre tedavisi ile ilişkili diğer problemleri gastrointestinal intolerans stomatit, hepatit, döküntü, ateş, değişken oranlarda sitopeni olabilir. Bazı hastalarda anemi ve lökopeni diğer hücre serilerinde artışın devam etmesine karşın tedavide sınırlamaya neden olabilir. Uzun süreli tedavi gerektirir. Hastalar CBC ile yakın monitorize edilmelidir.

2. İnterferonu:İnterferon a'nın polisitemia vera tedavisinde etkili olduğu gösterilmiştir. Diğer tedavilerle karşılaştırıldığında hematolojik yan etkileri azdır, erken dönemde kullanıldığında kemik iliğinde fibrozisi geciktirir. Kaşıntısı olan hastalarda faydası da gösterilmiştir. Haftada üç defa 1 milyon ünite dozundan başlayarak doz basamaklı olarak 3-5 milyon ünite haftada 3 defaya kadar çıkartılır. Eğer tolere edilen dozla yeterli hematokrit kontrolü sağlanamıyorsa flebotomi de tedaviye eklenebilir.

C. Diğer Komplikasyonlar

Polisitemia vera hastalarında spesifik deri lezyonuna neden olmayan generalize Kaşıntı görülebilir. Bu durum mast hücreleri ve bazofillerin proliferasyonu ile, ya da trombositlerden salınan prostoglandinle ve serotonin nedeni ile koreledir. Anthistaminler (difenhidramin, hidroksizin), durum hafif olduğunda yetebilir. Ancak daha ağır durumlarda doksepin, trifluoperazin, siproheptadin, simetidin ile beraber kullanılmaları gerekebilir. Eğer flebotomi ile kaşıntı daha da ağırlaşıyorsa kısa süreli demir tedavisi fayda sağlar. Dirençli vakalarda hastalarda interferon daha etkili kontrol sağlar.

Bazı hastalarda eritromelalji görülebilir. Derinin lokalize yama tarzında eritemli ve yanma hissi olan lezyonlarıdır. Trombosit anomalileri ile ilişki olduğu düşünülür. Ciddi olgularda iskemi, gangren, ülser deri lezyonları görülebilir. Tedavide hidroksiüre, aspirin,vazodilatör ilaç kullanımı gerekir.

Trombositoz ve trombosit disfonksiyonu kanama ve trombotik komplikasyonlara neden olur. En etkili tedavi hidroksiüre ya da anegrelid kullanarak trombosit sayısını düşürmedir. Eğer trombosit sayısı kontrol edilemiyorsa, trombotik hastalık varlığında aspirin ya da tiklopidin gibi antiplatelet ajanlar denenebilir. Diğer taraftan kanamaya eğilimli, kanama zamanı uzamış hastalarda bu ajanlar kullanılmamalıdır.

Polisitemia veralı hastaların %10'una yakınında gut artriti görülebilir. Akut atak diğer gut artritlerinde olduğu gibi kolşisin ve fenilbutazonla kontrol edilir. Yüksek ürik asit seviyesine sahip olan hastalar günde 300 mg allopürinolle tedavi edilmelidir.

D. Klinik Seyir

Polisitemia vera her yaşta görülmesine karşın hastalar çoğunlukla 6. ya da 7. dekattadırlar. Sıklıkla hastalar geçici iskemik atak veya trombotik cva ile başvurabilirler. Bu grup hastalarda ortalama yaşam süresi 10 yıldır. Ölüm nedeni tromboz, akut lösemi, pansitopeni ile giden myelofibroz, kanama, infeksiyon ilaç toksisitesi gibi komplikasyonlardır. 5- 10 yıldan uzun süre izlendiğinde hastaların %30'unun MI, cva gibi trombotik komplikasyonlar nedeni ile kaybedildiği görülür. Diğer %30'u kanserden ölürler, bunların da yarısı myelofibroz ya da lösemi gelişenlerdir. Lösemi radyoaktif fosfor ve busulfan tedavisi alanlarda 4 kat daha sıktır. Genellikle de antilösemik tedaviye dirençli myelositer lösemi geliştirirler. Myelofibrozis gelişenlerde flebotomiye ihtiyaç kalmaz, splenomegali ve değişen oranlarda anemi, lökopeni, trombositopeni gelişir. Periferik yayma ve kemik iliği değerlendirmeleri idiopatik myelofibrozlu hastalardaki gibidir, anizsitoz, poikilositoz, gözyaşı hücreleri, çekirdekli eritrositler görülür. Kemik iliğinde artmış kolajen ve retikülin lifleri ile karakterize ilerleyici fibrozis görülür.

En Çok Bu Yazılar Okunuyor
Sizin İçin En Son Bunları Yazdık
Yorumlar Konuya Yorum Yapın

Konu ile ilgili düşüncelerinizi paylaşın.

polisitemi

nedenleri