Orak Hücre Hastalığı Tedavisi

Orak Hücre Hastalığı Tedavisi: Cyanate Siyanür türevleri, içeren besinler diyet cyanate, orak hücreli anemi için bir tedavi olarak kullanılmıştır.

Laboratuvarda, cyanate ve thiocyanate imajı kırmızı kan hücre orak hücreli anemi hastalar çizilmiş sickling inhibe. Ancak, her yeni kırmızı kan hücresi oluşturulan oluşturma sırasında sickling engelledi gerekir gibi cyanate hastaya bir ömür boyu yönetilmesi gerekir. Cyanate da bir hastanın Üre ile her döngüsü tedavi ihraç. Ayrıca bkz: nicosan.

Acı (vaso-occlusive) kriz

Orak hücre hastalığı olan insanların çoğu vaso occlusive krizler denilen yoğun acı bölümleri var. Ancak, sıklığı, şiddeti ve süresi Bu krizlerin müthiş değişir. Ağrılı krizlere symptomatically ilaçlar ile tedavi edilir; kriz yerleşmiş bulunmaktadır kadar ağrı yönetimi düzenli aralıklarla opioid yönetim gerektirir. Hafif krizler için hastaların bir alt grubu (diclofenac ya naproksen gibi) NSAID'ler yönetin. Daha şiddetli krizler için hastaların çoğu için intravenöz opioidler Yataklı yönetimi gerektirir; hasta kontrollü Analjezi (pca) cihazlar genelde bu ayarı kullanılır. Diphenhydramine de sık sık doktor tarafından denetlenmesine yardımcı olmak için herhangi bir opioid kullanımı ile ilişkili kaşıntı reçete etkili bir ajan olduğunu.

Folik asit ve penisilin

Orak hücre hastalığı ile doğan çocukların, çocuk doktoru tarafından yakın gözlem uğrayacak ve yönetimi tarafından sağlıklı kalmasını sağlamak için bir hematologist gerektirir. Bu hastalarda folik asit günlük hayat için 1 mg doz alacaktır. Doğuştan beş yaşına kadar onlar da geçici onları daha erken çocukluk hastalıkları eğilimli olgunlaşmamış bağışıklık sistemi nedeniyle günlük penisilin almak gerekecek.

Akut göğüs kriz

Antibiyotikler (genellikle bir kinolon veya duvar-eksik ["Atipik"] bakteri Sendromu ile katkıda bulunmak için düşünülen beri macrolide), oksijen takviyesi hipoksi ve yakın gözlem eklenmesiyle vaso occlusive kriz yönetimi benzer. Pulmoner infiltrat daha da kötüye veya oksijen gereksinimleri artırmak, basit kan nakli ya da exchange Transfüzyon belirtilir. İkincisi, haemoglobin s hastanın kan yüzde azaltır hastalara kırmızı hücre kitle için normal kırmızı hücreleri, önemli bir kısmını Döviz içerir.

Hydroxyurea

İlk orak hücreli anemi, hydroxyurea sorumlu tedavisi için ilaç onayladı, sayısı ve 1995 (Charache 'et al.'') bir çalışmada saldırıda şiddetini azaltmak için gösterilen ve muhtemelen bir çalışmada 2003 (Steinberg '' vd.') hayatta kalma süresini artırmak için gösterilen. Bu, kısmen, fetal haemoglobin üretim haemoglobin orak hücreli kansızlık neden olan s yerine yeniden etkinleştirme tarafından sağlanır. Hydroxyurea daha önce kemoterapi ajanı kullanılmaya başlanmış ve bazı endişe uzun süreli kullanımı zararlı olabilir ama bu riski yok ya da çok küçük olması gösterilmiştir ve bu yararları ve riskleri ağır basar olasıdır.

Kemik iliği nakli


Kemik iliği nakli, çocuklarda etkili olduğu kanıtlanmıştır.

Gelecekteki tedaviler

Orak hücre hastalığı komplikasyonları yanı sıra sickling bölüm önlenmesi için çeşitli yaklaşımlar aranıyorsa. Hemoglobin geçiş değiştirmek için başka yollar, fitokimyasallar nicosan gibi kullanımı dahil Soruşturuluyor. Gen terapisi araştırılmaktadır.

Başka bir tedavi Soruşturuluyor Senicapoc olduğunu.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp