Ön Beyin Malformasyonları

Ön Beyin Malformasyonları :

Beynin volümü anormal olarak geniş (megalensefali) veya küçük (mikroensefali) olabilir. Mikroensefali, daha sık görülür ve genellikle küçük kafa ile birlikte bulunur (mikrosefali). Kromozom anormallikleri, fetal alkol sendromu ve intrauterin insan immün yetmezlik virüsü 1 (HIV 1) enfeksiyonlarını da içeren pek çok klinik zeminde gelişebilir. Bütün bu nedenler, serebral kortekse yönelen nöron sayılarındaki azalma ile ilişkilidir. Gelişim sırasındaki normal nöron göçü ve nöron farklılaşmasının kesintiye uğraması, normal girasyonu ve altıtabakalı neokortikal yapılanmayı kesintiye uğratabilir. Lissensefali (agria) veya daha parçalı tutulum durumunda pacigria normal girasyonun yokluğu ve düz yüzeyli beyin ile kendini gösterir. Korteks anormal derecede kalınlaşmıştır ve genellikle sadece dört katrnarılıdır. Bazı Lissensefali olgularında tekken kusurlan tanımlanabilir. Polimikrogria, engebeli veya kaldınm taşı benzeri düzensiz yüzeyler ile sonuçlanan düzensiz gria oluşumunda artış ile kendini gösterir.

Bu değişiklikler, fokal veya yaygın olabilir. Normal kortikal yapı, farklı yollarla değişebilir ve bununla ilişkili olarak gria, genellikle yüzeysel moleküler tabakada füzyon gösterir. Holoprosensefali, normalorta hat örüntüsünün patolojik kesintisi ile kendini gösterir. Hafif formlar, olfaktor bulbusun ve ilişkili yapıların yokluğu ile seyreder (arrhinensefali). Şiddetli formlarda, beyin hemisferlere veya loblara bölünememiştir. Şiddetli formlan siklopi gibi yüze ait orta hat kusurlan ile ilişkili olabilir. Holoprosensefali gibi polimikrogria da normal gelişimin edinsel veya genetik olarak kesintiye uğramasının sonucu olabilir. Sonik bölgede mutasyonlan da içeren pek çok tekken kusuru, holoprosensefali gelişimine bağlanabilir.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp