Nöro Behçet

Nöro Behçet :

BS‘nun prevelansı, Amerika Birleşik Devletleri ve Kuzey Avrupa‘da 1/105 iken Akdeniz ülkeleri, Orta Doğu, Japonya ve Uzak Doğu ülkelerinde 10-100/105 arasında değişmektedir. NBS bu hastaların yaklaşık %5-10‘da görülmektedir. BS‘da erkek, kadın oranı birbirine çok yakın iken bu oran NBS‘de erkeklerin lehine 3-4 kez artış göstermektedir. BS‘nun ortalama başlama yaşı üçüncü onyıl içinde olup, nörolojik tutulum ise ortalama 5 yıl sonra ortaya çıkmaktadır. Başlangıç yaşları çok daha erken olan SVST olguları ise bu duruma bir istisna oluşturmaktadır.

BS‘da görülen temel nörolojik sendromlar sırasıyla BS baş ağrısı, MSS parenkimal tutulumu (intra-aksiyal NBS), serebral venöz sinüs trombozu (ekstra-aksiyal NBS) ve nöro-psiko-Behçet sendromudur. NBS tanısı için, başta BS tanısı olması gerekmektedir. Ayrıca varolan nörolojik semptomların başka bilinen bir sistemik veya nörolojik hastalık ile açıklanamıyor olması ve bunlara; pozitif nörolojik muayene, NBS düşündürtecek MRG veya NBS ile uyumlu BOS incelemelerinden en az birinin eşlik etmesi gerekmektedir. MSS-NBS‘nin klinik özellikleri genel olarak kraniyal nöropatiler ve kortikospinal trakt bulgularından (çoğunlıkla asimetrik) oluşmaktadır. Bunlara bazen diğer beyinsapı veya serebellar bulgular (ataksi, dizartri) veya konfüzyonel ve nörodavranışsal sendromlar eşlik etmektedir.

Klinik seyir, sekelli veya sekelsiz iyileşen tek atak ile sınırlı kalabileceği gibi bazı olgularda relapslarla seyredebilir ki bunlarında bazılarında zamanla sekonder progresif bir gidişat gözlenebilir. Az sayıda olguda ise başından beri primer ilerleyici seyir söz konusu olabilir. MRG çoğu olguda akut dönemde ödematöz, aşağı veya yukarı yayılım gösterebilen, zaman içinde küçülen veya kaybolabilen mezodiensefalik lezyonları gösterir. Yine periventriküler, subkortikal beyaz cevher lezyonlarının ve de nadir olan miyelopatinin ortaya konmasında en önemli görüntüleme yöntemi MRG dir. Nörolojik morbidite ve mortalite önemlidir. NBS‘li olgularda tedavi seçenekleri sınırlıdır.

Akut alevlenmelerde kortikosteroidler kullanılmaktadır, ancak tekrarlayıcı ve ilerleyici NBS için şimdilik etkili bir tedavi seçeneği yoktur. Olguların %50‘sinde 10 yıl içinde orta-ağır derecede nörolojik özürlülük gelişmektedir. SVST (ekstra-aksiyal NBS) genellikle baş ağrısı ve intrakraniyal hipertansiyonun diğer semptomlarının eşlik ettiği sınırlı tek bir atak olarak görülür. Rekürrens bildirilmişse de nadirdir. MRG ve MR-venografi tanı için en iyi görüntüleme yöntemleridir. Bu olgularda nörolojik mortalite ve morbidite düşük olsa da sistemik büyük ven komplikasyonları yaşamı tehdit edici olabilir.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp