Normal Porfirin Sentezi

Normal Porfirin Sentezi :

Glisin ve süksinil CoA'nın ô-amlnolevullnlk asit oluşturmak üzere (ô -ALA) yoğunlaştırıldığı birinci basamağı mitokondrial bir enzim olan ALA sentaz katalize eder. Bu koenzim ihtiyacı gösteren tek enzim olup koenzimi de pridoksal-5-fosfattır (Vitamin B6).

Bundan sonraki porfobilinojen, üroporfirinojen III ve koproporfirinojen III oluşumu ile seyreden basamaklar hep sitozalik enzimlerce katalize edilirler. İşlemin son 3 basamağı mitokondrial enzimlere bağımlıdır(koproporfirinojen oksidaz, protoporfirinojen oksidaz, ferroşelataz). Demirin protoporfirin IX'a şelasyonu yeterli demir desteğine bağımlı olup yetersizliğinde fazla protoporfirin eritrositlerde birikir.

Porfirin sentezi ALA sentaz aktivitesi ve son ürün olan heme miktarı ile kontrol altında tutulur. Mitokondride ALA sentaz transkripsiyonu ve translasyonu heme konsantrasyonunun bir görevidir. Bu özellikle serbest heme miktarının artarak heme sentezini inhibe etliği ya da hızlanmış heme yıkımı sonucunda karaciğerde ALA sentaz aktivitesinin arttığı durumlarda geçerlidir. Ara basamakların herhangi birindeki enzimlerdeki bir defekt heme sentezi sağlansa da o basamak öncesi porifin öncülünün birikmesine neden olur.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp