Normal İntrinsik Yol

Normal İntrinsik Yol :

İlk aktivasyon uyarısı Faktör XII'nin (Hageman Faktör) Faktör XIIa'yı oluşturmak üzere yüzey teması ile aktivasyonudur. Bu reaksiyon yüksek molekül ağırlıklı kininojen varlığı ve Prekallikreinin (PK) aktif proteaz olan kallikreine dönüşmesi ile kolaylaştırılır. Bu ilk temas parsiyel tromboplastin zamanının ölçümünde gerekli olsa da faktör XII, HMWK ve PK eksiklikleri klinik kanama ile ilişkili değildir.

Faktör XIIa Faktör XI'i Faktör XIa'ya aktive eder bu da faktor IX'u aktive eder (Christmas factor). Faktör IXa faktör X'u Xa'ya parçalar. Faktör IXa ve X arasındaki bu reaksiyonaktive trombosit yüzeyi gibi bir fosfolipid yüzeye kalsiyum varlığında bağlanma ile hızlandırılır. Ayrıca maksimum reaksiyon hızını sağlamak için kofaktör olarak aktive faktör VIII gerektirir. Faktör IX tek zincirli vitamin K bağımlı karaciğerde üretilen bir glikoproteindir. Faktör XIA ile aktivasyonu iki zincirli serin proteaz oluşturmak için iki internal peptid bağının parçalanmasını gerektirir. Faktör VIII karaciğerde vücuttaki retiküloendotelial sistemde sentezlenir. Küçük faktör VIII protein daha büyük bir taşıyıcı protein olan Von Willebrand faktöre (vWF) bağlı olarak dolaşımda bulunur.Bu ilişki çok önemlidir. vWF seviyeleri Von Willebrand hastaları olan hastalarda düştüğünde bağlı olmayan faktör VIII plazmadan daha hızlı temizlenir, aktivite seviyesi düşer. Faktör X'un aktivasyonunda kofaktör olarak yol almak için faktör VII faktör VIIIa'yı oluşturmak için trombin tarafından parçalanmalıdır.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp