Nedeni

Nedeni belli değildir. Yeni çalışmalar kemik dokusunu oluşturan hücrelerde önemli rolü olan bir proteini kodlayan gende bir anormallik olduğunu göstermektedir Bu anormalliğin nedeni bilinmese de kalıtımla ilgisinin olmadığı bilinmektedir. Anormalliğe yol açan mutasyonun dölleme sonrası embriyoda  gerçekleştiği ve bu mutasyonun embriyoda ne kadar erken gerçekleşirse hastalığın da o kadar yaygın olduğu düşünülmektedir.

Lezyonu oluşturan fibröz doku bir çeşit intramembranöz yolla kemikleşmekte ve oluşan örgümsü kemiğin normal lamellar yapıdaki kemiğe olgunlaşması başarısız kalmaktadır. Ayrıca hormonal bozukluklarla birlikte görülmesi fibröz displazinin endokriner bir temeli olduğunu da düşündürmektedir.