Membranız Nefrupali (Membranız Glumerülunefril)

Membranız Nefrupali (Membranız Glumerülunefril) :

30-50 yaşları arasında en sık görülen bu yavaş ilerleyen hastalık, morfolojik olarak epitel altında glomerül kapiller duvar boyunca immünglobulitı içeren birikimlerin varlığı ile karakterizedir. Hastalığın erken döneminde glomerüller ışık mikro kop ile normal görülebilir, fakat tam gelişmiş olgular kapiller duvarda diffüz ka1ırılaşmagösterir. membranız nefropati; olguların %85'inde idiyopatiktir. Kalanlar (ikincil membranız nefropati) diğer bozukluklara ikincil olabilir; (1) infeksiyonlar (kronik hepatit B, sifıliz, şistozorniyazis, malarya); (2) malign tümörler, özellikle akciğer, kolon karsinomları ve melanomlar; (3) SLE ve diğer otoimmün durumlar, (4) inorganik tuzlara maruz kalma (altın, civa); (5) ilaçlar (penisilarnin, kaptopril, non-steroid anti- inflamatuar ajanlar).

Patogenez

membranız GN kronik immün kompleks nefritinin bir formudur. Her ne kadar bilinen dolaşan kompleksin eksojen (hepatit B virus gibi) veya endojen (SLE' deki DNA) antijenler membranız nefropatiye neden olmakta ise de artık, bir çok İdyopatik formun endojen ya da ekili glomerüler antijenlere karşı in-situ reaksiyon veren antikorlarla oluştuğu bilinmektedir. membranız GN'in deneysel modeli Heymann nefritidir. Bu modelde hayvanlarda; böbrek tüfüler fırçamsı kenar proteinleri ile immünizasyon bu nefriti başlatır. GBM' da lokalize bir antijen ile reaksiyonu oluşturulan antikorlar, ciddi bir inflamasyon olmaksızın granüller birikimler ("in-situ immün kompleks oluşumu") ve proteinüri oluşturur. İnsanlarda İdyopatik membranız nefropati renal oto antijene (tam olarak tespit edilmemiş) karşı antikorlar tarafından oluşturulan otoimmün bir hastalık olarak kabul edilir. immün birikimlerin varlığında; glomerül kapiller duvar nasıl sızıntılı hale gelir? Son çalışmalar; nötrofil, Monosit veya trombosit1erin bulunmaması ve komplemanın uniform varlığı; glomerül epitel hücrelerinde komplemanın membran hasar kompleksi olan C5b-C9'un doğrudan etkisine işaret etmektedirler. Membran hasar kompleksi glomerül mezengiyal ve epitelyal hücrelerinin aktivasyonu ne sebep olur ve kapiller duvarını zedeleyebilen ve filtrasyonda bozukluğa sebep olan protez ve oksidanların serbest bırakılması için bu hücreleri indükler.

Morfoloji

membranız nefropatide H&E boyası ile ışık mikroskobunda temel değişiklik; GBM'nın diffüz kalınlaşmasıdır . Elektron mikroskobu ile bu belirgin kalınlaşmanın; kısmen GBM ara maddesinin ufak dikensi Çakıntıları ile birbirlerinden ayrılmış, GBM DA yuvalanmış epitel altı birikimler tarafından oluşturulduğu görülebilir ("diken ve hörgüç görünümü") (Şekil 14-8B). Hastalık ilerledikçe bu dikenler immün birikimlerin üstüne doğru kapanarak onları GBM ile kaynaştırırlar. Ayrıca podositler ayaksı uzantılarını kaybederler. Sonuçta podositler GBM'na iyice yaklaşarak ışık mikroskobunda GBM kalınlaşması görünümüne katkıda bulunurlar. Hastalığın daha ileri döneminde birleşen birikimler yıkılır ve sonuçta kaybolarak GBM içinde boşluklar oluştururlar. Bu boşluklar daha sonra GBM benzeri bir maddenin ilerleyici birikimi ile doldurulmaktadır. Hastalık ilerledikçe glomerüller skleroz gösterir ve sonuçta tamamen haylinize hal alır. Floresan mikroskop GBM boyunca immünglobilinlerin ve komplemanın tipik granüller birikimini gösterir.

Klinik Gidiş

İdyopatik olgularda başlangıç genellikle daha önceden herhangi bir hastalık olmadan sinsi gelişen Nefrotik sendrom ile karakterizedir. Ancak membranız nefropatimi bazı hastalarda tam gelişmiş Nefrotik sendrom olmadan proteinüri görülebilir. minimal lezyon hastalığının aksine proteinüri seçici değildir ve kortikosteroid tedavisine genellikle yanıt vermez. membranız nefropatinin ikincil nedenleri ekarte edilmelidir. membranız nefropati oldukça değişken ancak genellikle benign bir gidiş gösterir. Tamamına bakıldığında membranız nefropatimi hastaların %60' dan fazlasında proteinüri süregelse de sadece hastaların yaklaşık %40'ı 2-20 yıl sonra böbrek yetmezliği ile sonuçlanan ilerleyici hastalıktan yakınırlar. Ayrıca %10-30 olguda proteinürinin kısmi veya tam düzeldiği benign bir seyir görülür

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp