Melanosit kayraklı Tümör Ve Tümöre Benzer Lezyonlar

Melanosit kayraklı Tümör Ve Tümöre Benzer Lezyonlar :

Melanositik Nevüs

Nevus terimi, derinin konjenital karakterli tüm lezyonlan için kullanılabilen bir kelimedir. Buna karşılık melanositik nevüs terimi ile, melanositlerden kayrıaklanan konjenital veya edinsel herhangi bir benign lezyon kastedilir.

Sıradan Nevüs


Patogenez

Melanositik nevüsler, normal olarak bazal keratinositler arasında dağınık şekilde bulunan, belirgin dendritleri olan melanositlerden kayrıaklanır. Nevüs hücrelerinin dermoepidermal bileşkeden daha derindeki dermis içine doğru göç etmesine, matürasyon eşlik eder. Yüzeyde lokalize nevüs hücreleri daha büyük ve daha az olgun, melanin pigmenti üreten ve yuvalanmalar tarzında bulunan hücrelerdir. Derinde lokalize nevüs hücreleri ise daha küçük ve daha olgun, hiç veya çok az pigment içeren ve diziler halinde görülen hücrelerdir. Nevüs hücrelerinin bu aşamalı matürasyonu, benign nevüslerin genellikle hiç veya çok az matürasyon gösteren melanomlardan ayrılabilmesi açısından önemli bir özelliktir. Benign nevüslerin çoğunluğunda aktive edici BRAF (ekstraselüler reseptör kinaz yolunda RAS'ı izleyen bir protein) veya daha az sıklıkla RAS mütasyonu bulunduğu gösterilmiştir. Bu mütasyonların biri olduğunda diğeri yoktur ve ikisi bir arada bulunmaz. Melanositik nevüslerin büyümesi kendi kendine sınırlıdır.

Morfoloji

Melanositik nevüsler başlangıçta dermoepidermal bileşke üzerinde topluluklar veya "yuvalanmalar" şeklinde prolifere olan yuvarlakoval hücrelerden meydana gelir. Bunlar, çekirdekleri yuvarlak, üniform, nükleolusu belirgin olmayan, hiç veya çok seyrek mitoz gösteren hücrelerdir. Gelişim aşamalarından erken dönemi temsil ettiği düşünülen bu lezyonlar, jonksiyonel (junctional) nevüs olarak adlandırılır. Zamanla jonksiyonel nevüslerin çoğu, hücre kordonları veya yuvalanmaları şeklinde dermis içine doğru bir büyüme gösterir ve bu aşamada kompaund (compound) nevüs olarak adlandırılır. Geç dönem lezyonlarında dermoepidermal bileşkedeki tüm hücre yuvalanmaları ortadan kalkabilir ve saf bir dermal nevüs ortaya çıkmış olur . Kampaund ve dermal nevüsler klinik olarak genellikle jonksiyonel nevüslerden daha kabarıktır.

Klinik Bulgular

Sıradan melanositik nevüs, bej veya kahve renkli, düzenli pigmentasyon gösteren, küçük (genellikle ), deriden hafif kabarık (papüler), iyi sınırlı, yuvarlak şekilli lezyonlardır. Melanositik nevüslerin birçok klinik: ve histolojik tipleri vardır ve klinik görünümleri çeşitlilik gösterir. Genellikle bu lezyonların sadece kozmetik bir önemi olmakla birlikte (bazen "güzellik beni" şeklinde bile adlandırıldıkları olur), bazen hoşa gitmediklerinden veya melanomu taklit edebildiklerinden cerrahi olarak alınmaları gerekir.

Displastik Nevüs

Displastik nevüs, sporadik veya ailevi (jamiliyal) şekillerde görülebilir. Ailevi şeklinde otozomal dominan kalıtın söz konusudur ve melanom öncüsü olduğu kabul edilmektedir. Sporadik şeklinde ise malign dönüşüm riskinin çok düşük olduğu sanılmaktadır,

Patogenez


Displastik nevüslerin bir kısmı melanom öncüsüdür. Ailevi melanom öyküsü olan hastalarda melanomlar, sadece önce displastik nevüslerin ortaya çıktığı aile bireylerinde görülür. Bu vakalarda yaşam boyu melanom gelişmesi riski %100'e yakındır. Displastik nevüs sayısı, melanom gelişmesi riski ile korelasyon gösterir ve displastik nevüsten erken melanoma değişim hem klinik, hem histolojik düzeyde kanıtlanmıştır. Displastik nevüsten melanoma değişimin gösterilmiş olmasına karşın, melanomların çoğu önceden mevcut bir nevüs üzerinde değil, de novo gelişir. Bu nedenle, displastik olsun veya olmasın, herhangi bir nevüsün melanoma dönüşüm olasılığı son derece düşüktür. Bu nedenle bu lezyonlar sadece melanom gelişme riskinin bir göstergesi olarak kabul edilmelidir. Aktive edici RAS veya BRAF mütasyonları, diğer nevüslerde olduğu gibi displastik nevüslerde de görülür. Melanomlarda buna ek tamamlayıcı bazı mütasyonlar görülür.

Morfoloji


Histolojik olarak displastik nevüsler, yapısal (arşitektür) ve sitolojik anormal bulgular taşıyan, genellikle kompaund tipte nevüslerdir. Bu anlamda hem benign nevüslere, hem melanoma ait bazı klinik ve histolojik özellikler gösterirler. Epidermis içindeki nevüs hücre yuvaları büyük olabilir ve komşu hücre yuvaları ile anormal birleşme eğilimi gösterir. Bu oluşumun bir parçası olarak, tek tek duran nevüs hücrelerinin dermoepidermal bileşke üzerinde epidermis bazal tabaka hücrelerinin yerini alma eğilimi gösterdikleri ve lentijinöz melanosit hiperplazisi olarak adlandırılan duruma yol açtıkları saptanır . Düzensiz, genellikle angüle çekirdek konturları ve hiperkromatik görünüm gibi sitolojik atipi bulguları sıklıkla gözlenir. Buna, yüzeyel dermiste bazı değişiklikler eşlik eder. Bunlar arasında serpinti halinde bir lenfositik infiltrasyon, melanin pigmentinin açığa çıkması, bu pigmenti fagosite etmiş dermal melanofajların varlığı (melanin inkontinansı) ve epidermal melanosit gruplarını çevreleyen lineer bir fibrozis sayılabilir. Tüm bu değişiklikler bu lezyonlara karşı konağın geliştirdiği yanıtın öğeleridir.

Klinik Bulgular

Displastik nevüsler, edinsel nevüslerin çoğunluğundan daha büyüktür (sıklıkla 5 mm'den büyük çaplı) ve vücut yüzeyinde yüzlerce sayıda bulunabilir. Yassı maküller veya hafifçe kabarık plaklar şeklinde olup, yüzeyleri pürtüklüdür. Genellikle pigmentasyon açısından değişik görünümlü alanlar içerir ve sınırlan düzensizdir . Sıradan nevüslerden farklı olarak displastik nevüslerin, güneşe maruz kalan yerlerin yanısıra güneş görmeyen bölgelerde de görülme eğilimi vardır. Malign melanom gelişme eğilimi saptanan ailelerin ("ailevi melanom sendromu") çok sayıda ferdinde displastik nevüsler gösterilmiştir.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp