Medulla Spinalisin Subakut Kombine Dejenerasyonu

Medulla Spinalisin Subakut Kombine Dejenerasyonu : Eş isimler :Nöro-anemik sendrom, postero-lateral skleroz, funiküler miyeloz.

Tanım :B 12 vitamini eksikliğine bağlı olan ve genellikle pemisiyöz anemi ile birlikte görülen, m. spinalisin piramidal demetle arka kordonunda ve periferik sinirlerde dejeneratif değişiklikler sonucu pares- tezi, derin duyu bozukluğu ve piramidal parapareziye sebebiyet veren bir sendromdur.

Etiyoloji :(Kan Hastalıkları cildine bakınız).

Patoloji :Beynin ak cevherinde, m. spinalis ve periferik sinirlerde miyelin kılıfı harabiyeti ve aksonlarda dejenerasyon görülür. Medullanın bütüntraktusları lezyona iştirak edebilirlerse de en belirli değişiklikler arka kordon ve piramidal demettedir.

Belirtiler :İlk belirtiler bacaklarda yanma, karıncalanma, keçeleşme, uyuşma tarzında parestezilerdir. Bazen bacaklarda tabesi hatırlatan şim- şekvâri ağrılar görülür. Objektif duyu kusuru olarak arka kordon belirtileri ön plândadır. Ayak parmaklarında vaziyet ve vibrasyon hissi bozulmuştur. Romberg delili müsbet olabilir. Yüzeyel duyu kusurları daha seyrek olup ekstremitelerin uçlarındadır

Bacaklarda kuvvetsizlik ve piramidal belirtiler ortaya çıkar. Veter kemik refleksleri artabilir. Bununla beraber arka kordon belirtileri hakimse refleksler azalçıış ya da kaybolmuştur. Patolojik refleksler alınır.

Bazı vakalarda irritabilité, depresyon, konfüzyonel, paranoid belirtiler ve hafıza kusurları bulunabilir (psiko-anemik sendrom).Anemi varsa genellikle makrositer (megaloblastik) tiptedir. Mik- rositer anemiyle birlikte bulunduğu ya da aneminin daha sonra ortaya çıktığı da vakidir. Gastrik aşili mutaddır.

Tam :Ataksi ve derin his kusuru bakımından tabesle karışabilir. Ta- beste piramidal bulgu olmayışı, pupilla değişiklikleri, kan ve likör bulgulan karakteristiktir.Alkolik ve diyabetik polinevritlerde piramidal bulgu yoktur. Adale kitleleri hassas ve ağrılıdır.

Friedreich ataksisi erken yaşlarda başlar. Dizartri, nistagmus, in- koordinasyon bulunuşu ve ailevî yüklülükle ayırdedilebilir.

Medulla basılarında da derin duyu bozukluğu ve paraparezi görülürse de yüzeyel his kusurunun seviye gösterişi, likorda protein artışı, subaraknoid blokaj ve miyelografi tanıyı sağlar.

Prognoz :Tedaviye erken başlanan vakalarda müsaittir. Özellikle pareste- ziler tamamen kaybolabilir. Bununla beraber ilerlemiş vakalarda yerleşmiş nörolojik belirtilerde belirli bir düzelme olmaz.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp