Malign Fibröz Histiyositom

Malign Fibröz Histiyositom :

Malignfibröz histiyositom (MFH) terimi, belirgin sitolojik pleomorfizm, acayip Mültinükleer hücrelerin varlığı ve girdapsı doku mimarisi ile karakterli çeşitli yumuşak doku sarkomlarına, biraz da pek sık eleyip dokumadan verilen bir addır.

Adının aksine, böylesi tümörlerinin çoğunun fenotipi histiyositik değil fibroblastiktir. Yine de, MFH olarak tanı alan pek çok tümörün aslında başka hücre tiplerine (örneğin, düz kas hücreleri, adipositler, iskelet kası hücreleri) ait belirleyicileri ifade ettiklerini ve dolayısıyla leyomiyosarkomlar, liposarkomlar ve benzerleri gibi sınıflandırılmalarının daha uygun olacağının da akılda tutulması önemlidir.

Diğer taraftan, MFH olarak tanımlanan tümörlerin bezilen o denli kötü farlılaşma gösterirler ki, bir olası öncül fenotipine ait her hangi bir şey ifade etmezler. Sonuç olarak, ayrıı genel histolojik görünüme sahip olmalarına rağmen ileri derecede heterojen olmaları nedeniyle, bu tümör grubunun "tipik" davranışı ya da özelliklerine dair her hangi tartışma karmakarışık olmaya mahkumdur. Hatta, bir hücre kökeni sağlanabilse bile, tümörler kendi türdeşleri gibi değil de gruptaki diğerleri gibi davranma eğilimi gösterirler. Tüm bunları belirttikten sonra, fibroblastik farklılaşma gösteren MFH'lar genellikle büyük (S20 cm), gribeyaz, yanıltıcı şekilde sınırlı görünen ama kapsülsüz kitlelerdir. Genellikle proksimal ekstremite kaslarında ya da retroperitonda gelişirler. Bu tümörlerin çoğu ileri derecede agressiftir ve geniş kenarlarla çıkarılmadıkça tekrarlarlar ve %30 ila %50 metastaz oranları vardır.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp