Kolanjiokarsinomlar

Kolanjiokarsinomlar, karaciğer içi ya da dışı duktuslardaki kolanjiositlerden kaynaklanan, safra kanal epiteli diferansiasyonu gösteren adenokarsinomladır. Bu tümörlerin üçte ikisini oluşturan ekstrahepatik kolanjiokarsinomlar, hulusta gelişirler (Klatskin tümörü olarak adlandınlırlar) ya da safra yollarında daha distaldan, distal ana safra kanalının peri pankreatik bölümünden kaynaklanırlar. Kolanjiokarsinomlar en sık olarak 5070 yaşları arasında görülürler.

İntra ve ekstrahepatik kolanjiokarsinomlar genellikle, ileri evreye gelene kadar asemptomatik olduklarından prognoza kötüdür ve çoğu hastada tümör rezektabl değildir. Risk faktörleri arasında primer sklerozun kolanjit (daha önce bahsedildi), safra yollarının fibrozistik hastalıkları ve Thorotrast (günümüzde artık safra yolu radyografisinde kullanılmıyor) sayılabilir. İntrahepatik kolanjiokarsinomların insidansı tüm dünyada artış göstermektedir. Bunun yanında ekstrahepatik tümörler azalan sıklıkla görülmektedir. Bu insidans değişiminin nedeni bilinmemekle birlikte, intra ve ekstrahepatik kolanjiokarsinomların farklı patogenezlere sahip olduğunu düşündürmektedir.

Morfoloji

Kolanjiokarsinomlar az çok diferansiyel adenokarsinomladır. Belirgin fibroz stromalları (dezmoplazi) nedeniyle, bu tümörler tipik olarak oldukça sert bir kıvama sahiptir (Şekil 1640). çoğu, ana plastik küboidalkısa kolumnar epitelyumyal hücrelerin oluşturduğu belirgin glandular ve tubuler yapılardan meydana gelir. Tümör hücrelerinde safra pigmenti ve haylin inklüzyonlar yoktur. Safra kanallarının kısmi ya da tam tıkanması sarılık ile sonuçlandığından, bu tümörler tanı sırasında daha küçük çaplı olmaya meyillidirler. çoğu, safra kanalı duvarında sert ve gri renkli nodüller şeklinde gözlenirler.

Bir kısmı duvarda belirgin olmayan bir kalınlaşma yaratan diffüz infiltratif lezyonlar iken, diğerleri papeller polipoid lezyonlardır. Nadiren skuamöz özellikler gözlenebilir. çoğu tümörde yoğun bir fibroz stromal epitelyal proliferasyona eşlik eder. Kolanjiokarsinomlar, bölgesel lenf gangliyonları, akciğerler, kemikler ve adrenal bezler gibi ekstrahepatik bölgelere yayılabilir. Bu tümörler, ekstrahepatik yayılıma hepatosellüler karsinomlardan daha meyillidirler.

Patogenez ve Klinik Özellikler

Kolanji okarsinomun risk faktörlerinin ortak özelliği hepsinin kronik kolestaza ve inflamasyona neden olmasıdır. Kolanji okarsinomun patogenezi ile ilgili insanlarda ve deneysel hayvanlarda

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp