Kan Hastalıkları Vakülitler

Kan Hastalıkları Vakülitler :

Peteşiyal ve purpurik döküntüler farklı viral, bakteriyal, riketsiyal, fungal ve parazitik infeksiyonlara eşlik eder. Peteşi, farklı purpurik maküller ve papüller, difüz purpura, hemorajik bül ve cilt enfarktı ile giden yaygın purpura (purpura fulminans) gibi farklı lezyonlar izlenebilir. Burada mekanizma basit bir endoteliyal hücre hattının hasarından ibaret değildir. Sıklıkla, trombositopeni, dissemine intravasküler koagülasyon, immün komplex vasküliti ve septik emboliyi içeren çok sayıda hemostazia ilgili anormallikler birlikte görülür. Örneğin, bakteriyal endokarditli hastalarda avuç içleri ve parmak uçlarında basit peteşiler (Osler nodüllerl), retinada hemorajik lezyonlar (Roth lekeleri) ve immün vaskülitin kanıtları (proteinüri ve idrarda eritrosit) gibi lezyonlar birlikte görülür.

Ani gelişen ve sıklıkla ürtikeriyal döküntülerden önce ani beliren palpabl purpura septik veya as eptik vasküliti düşündürür. Purpurik lezyona ateş, kırıklık, poliartralji ve kolik abdominal ağrı eşlik ediyorsa Henoch Schönlein Purpura tanısı konabilir. Bu sendrom, genç erişkin dönemde görülebilmesine karşın çocukluk ve erken adölesan dönemde sıktır. Öyküde p-hemolitik streptokok gibi bir bakteriye karşı hipersensitivite reaksiyonunu düşündüren üst solunum yolu enfeksiyonu mevcuttur. Hastalığın ilk haftalarında serumda IgA immün kompleksinin gösterilmesi otoimmün reaksiyonun rolünü desteklemiştir. Vaskülit cilde sınırlı değildir, barsak ve böbrek gibi organları da tutar. Barsak duvarı içine kanama abdominal hassasiyetten ve kolik ağrıdan sorumludur, hemorajik segmentlerin normal segmente invajine olmasıyla intussepsiyon gelişebilir. Gastrointestinal traktustan kanama belirgin olabilir, ve ciddi vakalarda, barsak nekrozu gelişebilir. Renal tutulum belirgin olduğunda hematüri, proteinüri ve geçici renal yetmezlik olabilir. Histolojik lezyon IgA nefropatisine benzer.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp