Kan Hastalıkları Primer Trombositemi

Kan Hastalıkları Primer Trombositemi :

PT, herhangi başka bir sebep olmaksızın belirgin platelet sayısı artışının (600 OOO/uL'den 1 000 000/uL 'den fazlaya kadar) bulunduğu bir durum olarak tanımlanır. Bu bir dışlama tanısı olduğundan reaktif trombositoz yapan herhangi bir neden düşünülmelidir. Bunlar arasında demir eksikliği anemisi, kronik inflamatuar hastalıklar, kronik enfeksiyöz hastalıklar, malignite ve diğer kök hücre hastalıkları, PV, KML ve idiopatik MF sayılabilir. Neoplasi ve inflamasyona sekonder trombositoz durumlarında, artmış trombopoetin mRNA' dan sorumlu olarak IL-6, primer medyatör olarak sorumlu olarak görülmektedir. Relatif insidans perspektifinden bakıldığında, 50000/uL den fazla trombosit artışları ile gelen hastaların %80'inden fazlasında reaktif trombositoz vardır. Sonuç olarak primer trombositemi bir dışlama tanısıdır.

Pek çok hastada, G6PD izoenzim çalışmaları, primer trombositeminin tüm hematopetik hücre serilerini etkileyen klonal bir bozukluk olduğunu göstermiştir. Buna karşın klinik olarak benzer bazı hastaların poliklonal olduğu gösterilmiştir. Bunların hastalığının seyrinin farklı olup olmadığı henüz bilinmemektedir.Altta yatan hastalığım mekanizması c-Mpl reseptöründe bir defekti ilgilendirir. Bu trombopoetinin azalmış ekspresyonu ve trombopoetinin anormal bağlanmasını içerir. Bu da trombopoetinin normal değerlerinden daha yüksek olmasına ve bu sebepten artmış megakaryosit prolifreasyonuna yol açar.

Primer trombositemili pek çok hasta, asemptomatik olsalarda ilk olarak rutin TKS'nda tespit edilirler. Platelet sayısı çok yüksek düzeylere ulaştığında en sık semptom platelet disfonksiyonu nedeni ile olan kanama veya hiperkoagülabl durumdan ileri gelen tromboz ve miktovasküler iskemidir. Hastalığın seyri boyunca hastaların yaklaşık %50'si en az bir venöz veya arteriel tromboz olayı geçireceklerdir. Bu trombozlar distal venöz damarlardan, stroke veya koroner arter damarlarında oklüzyona kadar değişen bir spektrumda meydana gelir. Bazen Budd-Chiari Sendromu ve cilt nekrozuna sebep olan atipk durumlar da olabilir. Yüksek platelet sayısı olan hastalar baş ağrısı, baş dönmesi, senkop, görme bozuklukları, parestezi, akrosiyanoz ve eritromelalji gibi vazomotor semptomlardan yakınabilirler. Bu olaylar platelet aktivasyonu ile ilgilidir ve aspirin, platelet sayısını azaltıcı tedavilerle düzelmektedir. Bazı hastalarda dalak büyümesi olabilir ancak bu asla KML veya idiopatik MF'deki kadar büyük olmaz. Çok yüksek platelet sayısı dal ak infarktı veya dalak fonksiyonunun kaybı ile sonuçlanabilir. Bunun sonucunda HowellJolly cisimlerinin, çekirdekli eritrositlerin ve hedef hücrelerin periferal kanda görülmesi izlenir.

Yorumlar

  • Veh** Akd****
    6 yıl önce
    plt tıronbosit degerim m750 kemik iligine bakıldı asbirin kullanıyum yeterlimi başka bi tedavi yöntemi varmı
  • Veh** Akd****
    6 yıl önce
    tronbosit degerim 750 lerde asbirin kullanıyum başka tedavi yöntemi varmı

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp