Alışveriş Sepeti
Okuduğunuz makale ile ilgili aklınıza takılan sorular için uzman kadromuz hizmetinizde.

Sorunuzu sorun, uzman kadromuz sorunuzun cevabını hemen e-posta adresinize göndersin.
Uzmana Sor
Kan Hastalıkları Polisitemi vera
Hastalığınız hakkında merak ettiklerinizi uzmanımıza sormak için tıklayın, hemen cevaplasın.

Polisitemia vera 2/100000 insidansı ile relatif olarak az rastlanılan bir durumdur. Çok sayıda olgun hernatopoietik hücre, özellikle eritrosit üretimi ile karakterize klonal bir kök hücre malignitesidir. Bazı kişilerde t hücreleri ve natural killer hücreleri hariç tüm serileri ilgilendiren mutasyon söz konusu iken, çoğu kez pluripoten kök hücrenin mutasyonu söz konusudur.Prelösemik displastik anemiler gibi, polisitemia vera zaman içerisinde myelofibrozis, bozulmuş hücre maturasyonu, hatta lösemi gibi proliferasyon ve sitopeni ile seyredebilir. Ancak birçok hasta kırmızı küre sayısı arttığında tanı alırlar.

Polisitemia veranın patogenezi hala gizemini korumaktadır. En belirgin özellik in vitro olarak eritropoietin olmadan eritrosit kitlesinde artışa neden olan klonal eritroid prekürsörlerinin varlığıdır. Bu bir proliferasyon avantajından çok hızlı diferensiasyon avantajı ve apoptoza maruz kalmama avantajı getirir. Anti-apoptotik protein bel-xl fazla sayıda salınır. IGF-1 seviyeleri de artar ve in vitro olarak "eritrosit burst" u yapabildiği gösterilmiştir. Eritropoietin ve trornbopoietin reseptorleri ekspresyonu ile korele görülmektedir ve kompansatuvar bir yanıt olduğu düşünülür.

Polisitemia veranın myeloid metaplazi, myefibrozis, ve akut lösemi gibi hastalıklara dönüşümü bilinmeyen bir konudur. Ayrıca polistemia veranın bu hastalıklara dönüşümü dokumente etmek de zordur. Akut lösemininin alkilleyici ajanlarla arttığı gerçek bir olasılıktır.

A. Major ve Minör Kriterler

Bu kriterler polisitemi çalışma grubu tarafından klinik değerlendirmeler için oluşturulmuştur.

Kırmızı küre kitlesinin 51Cr işaretli eritrositlerce ve plazma hacminin 131 I işaretli albumin kullanılarak geleneksel tayini tanıda primer kriterdir. Bu ölçümlerdeki problemler tecrübe gerektirmesi ve normal değerleri saptamanın zorluğudur. Bu ölçümleri hemoglobin seviyesinin erkeklerde 20 kadınlarda 18 grldl'nin altında olduğu değerlere saklamak doğrudur. Bu hemoglobin değerlerinin üzerinde eritrosit kitlesinin arttığı aşikardır. Ancak pratik bir yaklaşım olmasına rağmen tüm hematologlar tarafından kabul görmemektedir.

Polisitemia veranın tanısı hasta tüm primer kriterlerle beraber bazı ya da tüm sekonder kriterleri bulundurduğunda neredeyse kesindir. Sekonder kriterler polisitemia veranın klonal orijinli olduğunun direkt göstergeleridir.

B. Kemik iliği Aspirasyon ve Biopsisi

BeYaz küre morfolojisinde bir anormallik olmadığı sürece polisitemia veranın tanısında kemik iliğinin değerlendirilmesi gereksizdir. Eğer yapılırsa, kemik iliği tüm hücre serilerde artışla giden hiperselüler yapıdadır. Megakaryosit megakaryosit proliferasyonu multinükleer dev hücreleri ile dikkat çekebilir. Hastalık ilerledikçe displastik bir görünüm hakim olur ve retikülin ve kolaj en lifterini arttığı fibrotik bir hal alır.

C. Eritropoietin, Sitogenetik ve Kök Hücre Kitleri

Serum eritropoietin seviyelerinde, sitogenetik çalışmalarda, BFU-E büyüme paterninde farklı anormallerde olsa bunların hiçbiri tanısal olacak kadar özel değildir. Ancak tanı zorluğu olduğunda, major ve minör kriterler yetmediği durumlarda bu testlere görev düşebil.

D. Demir Çalışmaları


Polisitemia veranın tanısında önemli yere sahiptir. Prusya mavisi ile kemik iliği boyandığında özellikle kadınlarda demir depolarının nerdeyse boş ya da boş olduğu görülür. Ciddi demir eksikliği eritrosit kitlesini artmasını önler ve hemoglobinde düşmeye yol açar. Bu açıdan yaklaşıldığında, serum demir, TICB, ve ferritin seviyelerinin ölçümünün önem taşıdığı görülür. Demir eksikliği söz konusu olduğunda kişide normal ya da normalin hafif üstünde hemoglobin seviyeleri varken ciddi mikrositoz görülür.

E. Tanıdaki Gelişmeler

Polisitemia vera tanısı, hemoglobin/hematokrit seviyelerinde hafif artış olup diğer klinik belirtiler bulunmadığında zor olacaktır. Bu durumda diğer laboratuar ve radyolojik çalışmalarla sekonder polisitemi nedenleri ekarte edilmelidir. En dikkatli çalışmalarda bile tanı konulamayabilir.

Bu Makaleler İlginizi Çekebilir
Bunlar İlginizi Çekebilir
Yorumlar Konuya Yorum Yapın

Konu ile ilgili düşüncelerinizi paylaşın.

Diğer Makaleler
  • Doğal Katil (Natural Killer) Hücreler
  • Normal İmmün Cevapların Gözden Geçirilmesi Özeti
  • Büyüme Hızı
  • Lenfopeni Ve İmmün Yetmezlik
  • Hairy Cell Lösemi (Tüylü Hücreli Lösemi)
  • Trombotik Mikroanjiopatikler Trombotik Trombositopenim Purpura Ve Hemolitik Üremik Sendrom
  • Ağır Sepsisle Ilişkisi
  • Kırmızı Kan Hücreleri
  • Kan Oturmasında
  • Skuamöz Hücreli Karsinom
  • Kan
  • Kan Uyuşmazlığı
  • Trans Aminazlar Transaminazlar Ve Kalp Kası
  • B Lenfositleri
  • Antikoagülan Tedavi Altındaki Hastalarda Cerrahi Girişimler
  • Adrenal Sintigrafisi
  • Kan Yapıcı Besinler
  • Kanı Sulandırıcı Doğal Destek
  • Detoks / Kanı Temizlemek Için Doğal Destek
  • Normal Eritropoez
  • Eritrosit Yapısı
  • Hücresel Metabolizma
  • Oksijen Transportunun Düzenlenmesi
  • Hemoglobin-Oksijen Disosiasyon Eğrisi
  • Hemodinamik Faktörler
  • Eritrosit Üretimi
  • Eritroit İlik Üretimi
  • Ölçüm
  • Bazal Ve Uyarılmış Eritropoez
  • Anemiye Klinik Yaklasım
  • Klinik Prezentasyon
  • Klinik Değerlendirme
  • Öykü
  • Fizik Muayene
  • Fizik Muayene 2
  • Laboratuar İnceleme
  • Hastaya Yaklaşım
  • Anemi Sınıflandırması
  • Hipoproliferatif Anemiler
  • Maturasyon Defektleri
  • Artmış Kırmızı Kan Hücre Yıkımı
  • Tedavi Rehberi
  • İlik Hasarına Bağlı Anemiler
  • İlik Yapısı
  • Klinik Özellikler
  • Laboratuar Çalışması
  • Tanı
  • İlaç Ve Radyasyon Hasarına Baglı Anemi
  • İnfeksiyon İle İlişkili İlik Hasarına Bağlı Anemi
  • Malignite Ve İlik Hasarı
  • İdiopatik Aplastik Anemi
  • Yapısal Aplastik Anemiler-Fankoni Anemisi
  • Diskeratozis Konjenita
  • Saf Eritrosit Aplazisi
  • Diamond-Blackfan Anemisi
  • Ayırıcı Tanı
  • Tedavi
  • Transfüzyon Desteği
  • Tedavi 3
  • Hematopoetik Büyüme Faktörleri
  • Kemik İliği Nakli
  • Kemik İliği Nakli 2
  • İmmünsüpresifler
  • Androjen Tedavisi
  • Azalmış Eritropoetin Cevabı Ile İlişkili Anemiler
  • Normal Kemik İliği Proliferasyonu
  • Klinik Özellikler 2
  • Trombosit Oluşumu
  • Laboratuar Çalışmaları
  • Kan Hastalıkları Teşhisi
  • Akut İnflamatuar Durumlar
  • Kronik İnflamatuar Durumlar Kronik Hastalık Anemisi
  • Böbrek Hastalığı Anemisi
  • Kan Hastalıklarında Hipometabolik Durumlar
  • Kan Hastalıklarında Ayırıcı Tanı
  • Kan Hastalıklarında Hamilelik
  • Kan Hastalıklarında Tedavi
  • Kan Hastalıklarında Transfüzyon Desteği
  • Eritropoetin Tedavisi
  • Demir Eksikliği Anemisi
  • Normal Demir Metebolizması
  • Demir Kaybı
  • Demir Transportu
  • Vücut Demir İçeriği
  • Serum Ferritin Ve Serum Transferin Reseptör Seviyeleri
  • Kan Hastalıklarında Transferin Reseptörü
  • Serum Ferritin Seviyesi
  • Kan Hastalıklarında Hepsidin
  • Demir Nütrisyonu
  • Kan Hastalıklarında Klinik Özellikler
  • Kan Hastalıkları Laboratuar Çalışmaları
  • Kan Hastalıkları Tanı
  • Demir Depo Yokluğu
  • Demir Eksikliği Eritropoezi
  • Demir Eksikliği Anemisi 2
  • Kan Hastalıklarında Ayırıcı Tanı 2
  • Kan Hastalıklarında Tedavi 2
  • Demir Eksikliği Durumunun Nedeni
  • Oral Demir Preparatlarına Gastrointestinal İntoleransı
  • Oral Demir Tedavisine Yanıtsızlık
  • Kan Hastalıkları Doz Rehberi
  • Kan Hastalıkları Thalasemi
  • Normal Globin Zincir Sentezi - Globin Tipleri
  • Hemoglobin Miktarı Ve Tanı
  • Klinik Özellikler 3
  • Irksal Özellikler Ve Aile Öyküsü
  • Kan Hastalıkları Sınıflama
  • Kan Hastalıkları Laboratuar Çalışmaları 2
  • Kan Hastalıkları Tanı 2
  • Kan Hastalıklarında İlk İncelemeler
  • Kan Hastalıkları Prenatal Tanı
  • Kan Hastalıklarında Ayırıcı Tanı 3
  • Sessiz Taşıyıcılık Durumları
  • Mikrositoz Ve Hafif Düşük Yada Normal Hemoglobin Düzeyi
  • Orta Şiddette Anemi Ve Bariz Mikrositoz
  • Mikrositoz Ve Hafif Düşük Yada Normal Hemoglobin Düzeyi
  • Ağır Anemi Ve Mikrositoz
  • Hemolitik Anemi Ve Mikrositoz
  • Kan Hastalıkları Letal Etki
  • Karışık Hemoglobinopatiler
  • Kan Hastalıklarında Tedavi 3
  • Kan Hastalıkları Transfizyon Tedavisi
  • Demir Şelasyon Tedavisi
  • Fetal Hemoglobin Üretimin Uyarılması
  • Kök Hücre Nakli
  • Kan Hastalıklarında Klinik Seyir
  • Kan Hastalıkları Hemakromatozis
  • Normal Globin Kimyası
  • Kan Hastalıklarında Klinik Özellikler 2
  • Orak Hücreli Anemi
  • Kan Hastalıkları Bileşik Hemoglobinopatiler
  • Hemoglobin C Hastalığı Ve Anstabil Hemoglobinopatiler
  • Kan Hastalıkları Laboratuar Çalışmaları 3
  • Kan Hastalıkları Tanı 3
  • Hemoglobin S Hastalığı
  • Hemoglobin D Hastalığı
  • Stabil Olmayan Hemoglobinler
  • Kan Hastalıklarında Tedavi 4
  • Anormal Hücre İçi Birikimler Ve Kalsifikasyonlar Özeti
  • Antitrombotik Özellikler
  • Apoptoz
  • Apoptoz Mekanizmaları
  • Apoptoz Nedenleri
  • Apoptoz Örnekleri
  • Apoptoz Özeti
  • Atp Kaybı
  • Atrofi
  • Dna’Nın Ve Proteinlerin Zedelenmesi
  • Dogal Ve Kazanılmış İmmünile
  • Embolizm
  • Embolizm Özeti
  • Endotel
  • Endotel Hücrelerinin Koagülasyona Katkısı Özeti
  • Geri Dönüşlü Zedelenme
  • Glikojen
  • Hatalı Katlanmış Proteinlerin Birikimi
  • Heodinamik Bozukluklar Tromboz Ve Şok
  • Hemostaz Ve Tromboz
  • Hipertrofi
  • Hücre İçi Birikimler
  • Hücre Ve Doku Zedelenmesinin Morfolojisi
  • Hücre Zedelenmesi Ve Hücre Ölümünün Gözden Geçirilmesi
  • Hücre Zedelenmesinde Hücre İçi Değişiklikler
  • Hücre Zedelenmesinin Mekanizmaları
  • Hücre Zedelenmesinin Mekanizmaları Özeti
  • Hücre Zedelenmesinin Nedenleri
  • Hücresel Yaşlanma
  • İmmün Sistem Hastalıkları
  • İmmün Sistemin Hücreleri Ve Dokuları
  • İskemik Ve Hipoksik Zedelenme
  • İskemi-Reperfüzyon Zedelenmesi
  • Kalsiyumun Hücre İçine Girmesi
  • Kanama (Hemoraji)
  • Kimyasal (Toksik) Zedelenme
  • Lenfositler
  • Membran Geçirgenliği Defektler
  • Metaplazi
  • Mitokondrilerin Zedelenmesi
  • Nekroz
  • Oksijen Kaynaklı Serbest Radikallerin Birikimi (Oksidatil Stres)
  • Patolojik Durumlarda Apoptoz
  • Patolojik Kalsifikasyon
  • Patolojiye Giriş
  • Pıhtılaşma Faktörleri Özeti
  • Pıhtılaşma Zinciri
  • Sistemik Tromboembolizm
  • Şok Kanama
  • Şok Özeti
  • Şokun Evreleri
  • Trombosit Agregasyonu (Kümeleşmesi)
  • Trombositler
  • Zedelenen Hücrelerdeki Morfolojik Değişimleri Özeti
  • Kan Hastalıkları Orak Hücreli Anemi
  • Kan Hastalıkları Diğer Komplikasyonların Tedavisi
  • Kan Hastalıkları Bileşik Hemoglobinopatiler 3
  • Kan Hastalıkları Diğer Komplikasyonların Tedavisi 2
  • Kan Hastalıkları Bileşik Hemoglobinopatiler 2
  • Anstabil Hemoglobinler
  • Makrositik Anemiler
  • Normal Folik Asit Ve Vitamin B12 Metabolizması
  • Vitamin B12’ Nin Emilimi Ve Dağılımı
  • Folik Asitin Emilim Ve Dağılımı
  • Folat Ve Vitamin B12 Alımı
  • Kan Hastalıklarında Klinik Özellikler 3
  • Kan Hastalıkları Labaratuar Çalışmaları 4
  • Kan Hastalıkları Tanı 4
  • Vitamin B12 Ve Folik Asit Depo Eksikliği
  • Subklinik Kobalamin Eksikliği
  • Vitamin B12 Ve Folik Asit Eksikliği Anemisi
  • Kan Hastalıklarında Ayırıcı Tanı 4
  • Kan Hastalıkları Makrositoz
  • Vitamin B12 Eksikliği Nedenleri
  • Folik Asit Eksikliği Nedenleri
  • Kan Hastalıklarında Tedavi 5
  • Vitamin B12 Preparatları
  • Displastik Ve Sideroblastik Anemiler
  • Normal Periferik Yayma Ve Kemik İliği Morfolojisi
  • Displastik Ve Sideroblastik Anemiler
  • Kan Hastalıklarında Klinik Özellikler 4
  • Kan Temizleyici Ilaçlar 2
  • Normal Periferik Yayma Ve Kemik İliği Morfolojisi
  • Kan Hastalıklarında Klinik Özellikler 4
  • Kan Hastalıkları Labaratuar Çalışmaları 5
  • Kan Hastalıkları Teşhisi 2
  • Kan Dolaşımını Uyaran İlaçlar
  • Kan Hastalıkları Dirençli Anemi
  • Çok Kökenli Displazili Dirençli Sitopeni (Rcmd)
  • Aşırı Blastlı Dirençli Anemi (Raeb)
  • 5Q Delesyonlu Myelodiplazi
  • Kronik Myelomonositik Lösemi (Kmml)
  • Kan Hastalıklarında Ayırıcı Tanı 5
  • Paraksizmal Nokturnal Hemoglobinüri (Pnh)
  • Kan Hastalıkları Myelofibrosis
  • Deguglielmo Sendromu
  • Konjenital Displastik Ve Sideroblastik Anemiler
  • Prognoz Ve Survinal
  • Demir Yüklenmesi Riski Taşıyan Hastalar
  • Paroksizmal Nokturnal Hemoglobinürisi Olan Hastalar
  • Kan Replasmanı Tedavisi
  • Kan Hastalıkları Vitamin Tedavisi
  • Kemoterapi Ve Kemil İliği Transplantasyonu
  • Kan Hastalıkları İmmunsupresif Tedavi
  • Hematopoetik Büyüme Faktörleri 2
  • Kan Kaybına Bağlı Anemiler
  • Kan Kaybına Normal Cevap
  • Kardiovasküler Cevap
  • Eritroid Kemik İliği Cevabı
  • Eritrositlerin Oksijen Dağıtımı
  • Kan Hastalıklarında Klinik Özellikler 5
  • Büyük Hacimli Kan Kaybı
  • Daha Az Hacim Daha Yavaş Kan Kaybı
  • Az Hacim Kronik Kan Kaybı
  • Perioperatif Kan Kaybı
  • Kan Hastalıkları Labaratuar Çalışmaları 6
  • Kan Hastalıkları Teşhisi 3
  • Kanama Epizodunun Zamanı
  • Demir Eksikliği
  • Kan Hastalıklarında Tedavi 6
  • Kan Hastalıkları Elektrolit Solüsyonları
  • Kan Hastalıkları Kolloid Solusyonlar
  • Eritrosit Transfüzyonu
  • Trombosit Transfüzyonları
  • Kan Hastaları Demir Tedavisi
  • Perioperatif Kan Kaybı Yaklaşımı
  • Hemolitik Anemiler
  • Normal Kırmızı Küre Döngüsü
  • Dalağın Rolü
  • Kırmızı Küre Yıkım Yolları
  • Kırmızı Küre Yıkımın Klinik Değerlendirilmesi
  • Hemoliz Ve Anormal Kırmızı Küreler
  • Haptoglobulin Ve Hemopeksin Yıkım Yolları
  • İntravasküler Hemoliz Sonrası Düzelme
  • Kan Hastalıklarında Klinik Özellikler 6
  • Kansızlık
  • Akut İnflamasyon
  • Akut İnflamasyonda Ardışık Basamaklar Özeti
  • Akut İnflamasyonda Vasküler Reaksiyonlar Özeti
  • Akut İnflamasyonu Uyaranlar
  • Akut İnflamasyonun Morfolojik Paternleri
  • Akut İnflamasyonun Sonuçları
  • Bağ Dokusu İle Onarım
  • Büyüme Faktörleri, Reseptörler Ve Sinyal Transdüksiyonu
  • Büyüme Faktörlerinin Doğası Ve Etki Mekanizmaları
  • Büyüme Faktörü Reseptörlerinin Sinyal Mekanizmaları
  • Doku Onarımı Dejenerasyon İyileşme Ve Fibrozis
  • Dokuların Çoğalma Kapasitesi
  • Ecm Ve Dokunun Yeniden Şekillenmesi (Remodeling)
  • Ekstraselüler Matriksin Bileşenler
  • Ekstraselüler Matriksin Görevleri
  • Fibroblast Göçü (Migrasyonu) Ve Ecm Depolanması (Skar Oluşumu)
  • Granülomatöz İnflamasyon
  • Hücre Kaynaklı Medyatürler
  • Hücre Proliferasyonu, Hücre Siklusu Ve Kök Hücreleri Özeti
  • Hücre Proliferasyonunun Kontrolü
  • Hücre Siklusu
  • Hücre Ve Doku Dejenerasyonu (Yenilenmesi)
  • Hücresel Olaylar Lökosit Toplanması Ve Aktivasyonu
  • İnflamasyon Bölgelerine Lökosit Toplanması Özeti
  • İnflamasyon Özeti
  • İnflamasyonun Başlıca Hücre Kaynaklı Medyatörler Özeti
  • Kan

    Hastalıkları

    Polisitemi

    vera