Alışveriş Sepeti
Okuduğunuz makale ile ilgili aklınıza takılan sorular için uzman kadromuz hizmetinizde.

Sorunuzu sorun, uzman kadromuz sorunuzun cevabını hemen e-posta adresinize göndersin.
Uzmana Sor
Kan Hastalıkları Polisitemi vera
Hastalığınız hakkında merak ettiklerinizi uzmanımıza sormak için tıklayın, hemen cevaplasın.

Polisitemia vera 2/100000 insidansı ile relatif olarak az rastlanılan bir durumdur. Çok sayıda olgun hernatopoietik hücre, özellikle eritrosit üretimi ile karakterize klonal bir kök hücre malignitesidir. Bazı kişilerde t hücreleri ve natural killer hücreleri hariç tüm serileri ilgilendiren mutasyon söz konusu iken, çoğu kez pluripoten kök hücrenin mutasyonu söz konusudur.Prelösemik displastik anemiler gibi, polisitemia vera zaman içerisinde myelofibrozis, bozulmuş hücre maturasyonu, hatta lösemi gibi proliferasyon ve sitopeni ile seyredebilir. Ancak birçok hasta kırmızı küre sayısı arttığında tanı alırlar.

Polisitemia veranın patogenezi hala gizemini korumaktadır. En belirgin özellik in vitro olarak eritropoietin olmadan eritrosit kitlesinde artışa neden olan klonal eritroid prekürsörlerinin varlığıdır. Bu bir proliferasyon avantajından çok hızlı diferensiasyon avantajı ve apoptoza maruz kalmama avantajı getirir. Anti-apoptotik protein bel-xl fazla sayıda salınır. IGF-1 seviyeleri de artar ve in vitro olarak "eritrosit burst" u yapabildiği gösterilmiştir. Eritropoietin ve trornbopoietin reseptorleri ekspresyonu ile korele görülmektedir ve kompansatuvar bir yanıt olduğu düşünülür.

Polisitemia veranın myeloid metaplazi, myefibrozis, ve akut lösemi gibi hastalıklara dönüşümü bilinmeyen bir konudur. Ayrıca polistemia veranın bu hastalıklara dönüşümü dokumente etmek de zordur. Akut lösemininin alkilleyici ajanlarla arttığı gerçek bir olasılıktır.

A. Major ve Minör Kriterler

Bu kriterler polisitemi çalışma grubu tarafından klinik değerlendirmeler için oluşturulmuştur.

Kırmızı küre kitlesinin 51Cr işaretli eritrositlerce ve plazma hacminin 131 I işaretli albumin kullanılarak geleneksel tayini tanıda primer kriterdir. Bu ölçümlerdeki problemler tecrübe gerektirmesi ve normal değerleri saptamanın zorluğudur. Bu ölçümleri hemoglobin seviyesinin erkeklerde 20 kadınlarda 18 grldl'nin altında olduğu değerlere saklamak doğrudur. Bu hemoglobin değerlerinin üzerinde eritrosit kitlesinin arttığı aşikardır. Ancak pratik bir yaklaşım olmasına rağmen tüm hematologlar tarafından kabul görmemektedir.

Polisitemia veranın tanısı hasta tüm primer kriterlerle beraber bazı ya da tüm sekonder kriterleri bulundurduğunda neredeyse kesindir. Sekonder kriterler polisitemia veranın klonal orijinli olduğunun direkt göstergeleridir.

B. Kemik iliği Aspirasyon ve Biopsisi

BeYaz küre morfolojisinde bir anormallik olmadığı sürece polisitemia veranın tanısında kemik iliğinin değerlendirilmesi gereksizdir. Eğer yapılırsa, kemik iliği tüm hücre serilerde artışla giden hiperselüler yapıdadır. Megakaryosit megakaryosit proliferasyonu multinükleer dev hücreleri ile dikkat çekebilir. Hastalık ilerledikçe displastik bir görünüm hakim olur ve retikülin ve kolaj en lifterini arttığı fibrotik bir hal alır.

C. Eritropoietin, Sitogenetik ve Kök Hücre Kitleri

Serum eritropoietin seviyelerinde, sitogenetik çalışmalarda, BFU-E büyüme paterninde farklı anormallerde olsa bunların hiçbiri tanısal olacak kadar özel değildir. Ancak tanı zorluğu olduğunda, major ve minör kriterler yetmediği durumlarda bu testlere görev düşebil.

D. Demir Çalışmaları


Polisitemia veranın tanısında önemli yere sahiptir. Prusya mavisi ile kemik iliği boyandığında özellikle kadınlarda demir depolarının nerdeyse boş ya da boş olduğu görülür. Ciddi demir eksikliği eritrosit kitlesini artmasını önler ve hemoglobinde düşmeye yol açar. Bu açıdan yaklaşıldığında, serum demir, TICB, ve ferritin seviyelerinin ölçümünün önem taşıdığı görülür. Demir eksikliği söz konusu olduğunda kişide normal ya da normalin hafif üstünde hemoglobin seviyeleri varken ciddi mikrositoz görülür.

E. Tanıdaki Gelişmeler

Polisitemia vera tanısı, hemoglobin/hematokrit seviyelerinde hafif artış olup diğer klinik belirtiler bulunmadığında zor olacaktır. Bu durumda diğer laboratuar ve radyolojik çalışmalarla sekonder polisitemi nedenleri ekarte edilmelidir. En dikkatli çalışmalarda bile tanı konulamayabilir.

Yorumlar Konuya Yorum Yapın

Konu ile ilgili düşüncelerinizi paylaşın.

Diğer Makaleler
  • Bağ Dokusu İle Onarım
  • Benign Ve Malign Neoplazmaların Karakteristikleri
  • Büyüme Faktör Reseptörleri
  • Büyüme Hızı
  • Coğrafi Ve Çevresel Faktörler
  • Efektör Hücreler
  • Epidemiyoloji
  • Frajil X Sendrom Özeti
  • Hipersensitivite Hastalıklarının Tipleri
  • Hücresel İmmünite T Lenfositlerin Aktivasyonu Ve Hücrelerdeki Mikroplara Eliminasyonu
  • Hümoral İmmünite B Lenfositlerin Aktivasyonu Ve Ekstrasellüler Mikropların Eliminasyonu
  • İmmün Cevapların Azalması Ve İmmünolojik Bellek
  • İnfeksiyonların Rolü Ve Doku Hasarı
  • Kimyasal (Toksik) Zedelenme
  • Klinik Ve Patolojik Belirtiler
  • Mutasyonlar
  • Neoplazi
  • Normal İmmün Cevapların Gözden Geçirilmesi Özeti
  • Paraneoplastik Sendromlar
  • Patolojiye Giriş
  • Reseptör Proteinlerdeki Mutasyonların Neden Olduğu Hastalıklar
  • 5Q Delesyonlu Myelodiplazi
  • Adenomatüz Polipozis Koli (3 Katenin Yolu)
  • Ağır Anemi Ve Mikrositoz
  • Ağır Dissemine İntravasküler Koagülasyonda Transfüzyon
  • Ağır Kansızlık
  • Ağır Sepsis Ve Septik Şok Tedavisi
  • Ağır Sepsisle Ilişkisi
  • Agır Ve Hafif Zincir Hastalıkları
  • Aids’li Hastalar İçin İlaçlar
  • Ailesel Hiperkolesterolemi Özeti
  • Akut Ekstravasküler Hemoliz
  • Akut İnflamasyon
  • Akut İnflamasyonda Ardışık Basamaklar Özeti
  • Akut İnflamasyonda Vasküler Reaksiyonlar Özeti
  • Akut İnflamasyonu Uyaranlar
  • Akut İnflamasyonun Morfolojik Paternleri
  • Akut İnflamasyonun Sonuçları
  • Akut İnflamatuar Durumlar
  • Akut Intermitan Porfiri
  • Akut İntermittan Porfiri
  • Akut Intravasküler Hemoliz
  • Akut Lenfositik Lösemi
  • Akut Myeloid Lösemiler
  • Akut Nonspesifik Lenfadenit
  • Allojenik Kemik Iliği Nakli
  • Amiloidozis
  • Amiloidozis Özeti
  • Ampirik Antibiyotik Tedavisi
  • Analeptik
  • Androjen Tedavisi
  • Anemi (Kansızlık) Nedir?
  • Anemi 2
  • Anemi Nasıl Oluşur
  • Anemi Sınıflandırması
  • Anemiden Korunmak İçin Nelere Dikkat Edilmelidir?
  • Aneminin En Önemli Belirtileri Nelerdir?
  • Aneminin Nedenleri Nedir?
  • Aneminin Sonuçları Nelerdir?
  • Anemiye Klinik Yaklasım
  • Anjiyoimmünoblastik Lenfadenopati
  • Anormal Hücre İçi Birikimler Ve Kalsifikasyonlar Özeti
  • Anstabil Hemoglobinler
  • Anti-Glomerüler Bazal Membran Antikor (Tip I) Kresentik Glomerulonefrit
  • Antifosfolipid Antikorlar
  • Antijen Sunan Hücreler (Apc)
  • Antikor Aracılı Hastalıklar (Tip Ii Hipersensitivite)
  • Antikor Aracılı Hastalıkların Mekanizmaları
  • Antikorlar Ve İmmün Komplekslerin Neden Olduğu Hastalıkların Patogenezi
  • Antiplateket İlaçlar
  • Antitrombotik Özellikler
  • Apoptoz
  • Apoptoz Mekanizmaları
  • Apoptoz Nedenleri
  • Apoptoz Örnekleri
  • Apoptoz Özeti
  • Apoptozdan Kaçınma
  • Apoptozdan Kaçış Özeti
  • Argatroban
  • Arteriyel Trombotik Hastalık
  • Arteriyel Tromboz Veya Tromboembolizm
  • Artmış Kırmızı Kan Hücre Yıkımı
  • Aşırı Blastlı Dirençli Anemi (Raeb)
  • Ataxia Telenjiektazi
  • Atipik Kalıtım Pateni Olan Tek Gen Hastalıklar
  • Atp Kaybı
  • Atrofi
  • Ayırıcı Tanı
  • Ayırıcı Tanı 1
  • Az Hacim Kronik Kan Kaybı
  • Azalmış Eritropoetin Cevabı Ile İlişkili Anemiler
  • B Hücreleri
  • B Hücreleri 2
  • B Hücreli Kll
  • B Lenfositler
  • Bağışıklık Sistemindeki Rolü
  • Bağlantı Analizi (Linkage Analysis)
  • Bakteriyel Hasar Mekanizmaları
  • Başka Şekilde Sınıflanmamış Akut Myeloid Lösemi
  • Bazal Ve Uyarılmış Eritropoez
  • Belirgin Karaciğer Hastalığı
  • Belirli Kanserli Hastalar
  • Benign Ve Malign Tümörlerin Özellikleri Özeti
  • Beyaz Kan Hücrelerinin Neoplastik Proliferasyonları
  • Beyaz Kan Hücresi Hastalıkları
  • Birincil Aşırı Pıhtılaşma Durumları
  • Birincil Aşırı Pıhtılaşma Durumları 1
  • Bivoterörizmin Ajanları
  • Böbrek Hastalığı Anemisi
  • Bronşial Karsinoidler
  • Büyük Granüler Lenfositik (Lgl) Hastalık
  • Büyük Hacimli Kan Kaybı
  • Büyüme Faktör Tedavisi
  • Büyüme Faktörleri
  • Büyüme Faktörleri, Reseptörler Ve Sinyal Transdüksiyonu
  • Büyüme Faktörlerinin Doğası Ve Etki Mekanizmaları
  • Büyüme Faktörü Reseptörlerinin Sinyal Mekanizmaları
  • Büyüme Sinyalinde Kendine Yeterlilik
  • Büyümeyi İnhibe Eden Sinyallere Duyarsızlık
  • Büyümeyi İnhibe Eden Sinyallere Duyarsızlık Özeti
  • Çok Basamaklı Multi Step Karsinogenezin Moleküler Temeli
  • Çok Kökenli Displazili Dirençli Sitopeni (Rcmd)
  • Çoklu İlaç Kemoterapisi Veya Kemik İliği Tranplantasyonu İle İlişkisi
  • Çoklu İlaç Kemoterapisi Veya Kemik İliği Tranplantasyonu İle İlişkisi
  • Çoklu Ilaç Rejimieri Ve Yeni Tedaviler
  • Common Variable İmmün Yetmezlik
  • Cotozomları İlgilendiren Sitogenetik Hastalıklar
  • Dağılım Bozuklukları
  • Dağılım Bozuklukları 2
  • Daha Az Ağır Dic’in Tedavisi
  • Daha Az Hacim Daha Yavaş Kan Kaybı
  • Dalağın Rolü
  • Damar Yapısı
  • Danaparoid
  • Deguglielmo Sendromu
  • Demir Alımının Monitorizasyonu
  • Demir Depo Yokluğu
  • Demir Eksikliği
  • Demir Eksikliği Anemisi
  • Demir Eksikliği Anemisi 2
  • Demir Eksikliği Durumunun Nedeni
  • Demir Eksikliği Eritropoezi
  • Demir Emilim Ve Taşınmasının Genetik Kontrolü
  • Demir Kaybı
  • Demir Nütrisyonu
  • Demir Şelasyon Tedavisi
  • Demir Şelasyon Tedavisi
  • Demir Transportu
  • Demir Yüklenmesi Artropatisi
  • Demir Yüklenmesi Riski Taşıyan Hastalar
  • Demirin Depolanması, Transportu Ve Emilimi
  • Demirin Uzaklaştırılmasının Etkileri
  • Dendritik Hücreler
  • Derin Ven Trombozu
  • Detoks / Kanı Temizlemek Için Doğal Destek
  • Diabet Ve Hepatik Siroz
  • Diamond-Blackfan Anemisi
  • Diferansiasyon Ve Anaplazi
  • Diğer Apc’ler
  • Diğer Klinik Özellikler
  • Diğer Lenfoid Neoplaziler
  • Diğer Prezentasyonlar
  • Diğer Yüksek Risk Durumları
  • Dış Kanama 2
  • Dışarıdan Baskı (Kanama)
  • Disfibrinojenemi
  • Diskeratozis Konjenita
  • Displastik Ve Sideroblastik Anemiler
  • Displastik Ve Sideroblastik Anemiler
  • Disproteinemiler
  • Dissemine (Yaygın) İntravasküler Koagülasyo
  • Diyet Demir Içeriği
  • Diyetin Glisemik İndeksini Düşürmek Için
  • Dna Mutasyonlarının Pcr Analizi İle Doğrudan Gösterilmesi
  • Dna’Nın Ve Proteinlerin Zedelenmesi
  • Doğal İmmünite Komponentlerinin Genetik Yetmezlikleri
  • Doğal Katil (Natural Killer) Hücreler
  • Dogal Ve Kazanılmış İmmünile
  • Doğrudan Etki Gösteren Ajanlar
  • Doku Onarımı Dejenerasyon İyileşme Ve Fibrozis
  • Dokuların Çoğalma Kapasitesi
  • Dolaşımdaki İmmün Kompleksler Tarafından Oluşturulan Nefrit
  • Dolaşımdaki Ve Depodaki Nötrofil Sayısını Etkileyen Faktörler
  • Dolaylı (İndirekt) Etki Gösteren Ajanlar
  • Düşük Dereceli Lefomalar
  • Düşük Dereceli Lenfomanın Tedavisi
  • Düşük Dereceli Yangın Damar İçi Pıhtılaşma
  • Düşük Glisemik İndeksli Diyetlerin Yararları
  • Düşük Molekül Ağırlıklı Heparin
  • Düzensiz Proliferasyonu Uyaran Onkogenler (Büyüme Sinyalinde Kendine Yeterlilik) Özeti
  • Ecm Ve Dokunun Yeniden Şekillenmesi (Remodeling)
  • Edinilmiş İmmün Yetmezlik Bozukluklar
  • Edinilmiş İmmün Yetmezlik Sedromu (Aids)
  • Edinsel Preneoplastik Bozukluklar
  • Edinsel Trombosit Işlev Bozuklukları
  • Ekstrasellüler Matriks (Ecm) Invazyonu
  • Ekstraselüler Matriks (Ecm) Ve Hücre-Matriks Etkileşimleri
  • Ekstraselüler Matriksin Bileşenler
  • Ekstraselüler Matriksin Görevleri
  • Ekstrinsik Ve Ortak Yol Koagülopatileri
  • Elektriksel Zedelenme
  • Embolizm
  • Embolizm 2
  • Embolizm Özeti
  • Endotel
  • Endotel Hücrelerinin Koagülasyona Katkısı Özeti
  • Enfeksiyona Nötrofillerin Cevabı
  • Enfeksiyonlara Eğilim
  • Enzim Proteinlerindeki Mutasyonların Neden Olduğu Hastalıklar
  • Epigenetik Değişiklikler
  • Eritroid Kemik İliği Cevabı
  • Eritroit İlik Üretimi
  • Eritropoetik Protoporfiri
  • Eritropoetik Protoporfiri 2
  • Eritropoetin Tedavisi
  • Eritrosit Hastalıkları
  • Eritrosit Transfüzyonu
  • Eritrosit Üretimi
  • Eritrosit Yapısı
  • Eritrositlerin Oksijen Dağıtımı
  • Erken Tip I Hipersensitivite Özeti
  • Evre Ib-Iib Ve Iiia
  • Evre Iii Ve Iv
  • Evre L Ve Ll:kötü Prognostik Hastalık
  • Evre La Ve Lla Iyi Prognostik Hastalık
  • Evreleme Laparotomisi
  • Fagositoz Ve Bakteriyel Öldürme
  • Faktör Vlll Vwf Kompleksi Eksikliği
  • Faktör Xi Eksikliği
  • Faktör Xiii Eksikliği
  • Farmakokinetik
  • Farmakokinetik 2
  • Farmakokinetik 3
  • Farmakokinetik 4
  • Fenilketonüri Özeti
  • Fenotik Sınıflandırma
  • Fenotipik Sınıflandırma
  • Fetal Dolaşım
  • Fetal Hemoglobin Üretimin Uyarılması
  • Fibroblast Göçü (Migrasyonu) Ve Ecm Depolanması (Skar Oluşumu)
  • Fırsatçı Küfler
  • Fizik Muayene
  • Fizik Muayene 2
  • Fiziksel Ajanlarla Zedelenme
  • Flebotomi Tedavisi
  • Floresan İn Situ Hibridizasyon
  • Flt 3 Ligandı
  • Folat Ve Vitamin B12 Alımı
  • Folik Asit Eksikliği Nedenleri
  • Folik Asit Preparatları
  • Folik Asitin Emilim Ve Dağılımı
  • Fondaparıux
  • Fonksiyonel Farklanma
  • Fonksiyonel Farklanma 2
  • Fraksiyone Olmayan Heparin
  • Gaucher Hastalığı
  • Gebelik Ve Oral Kontraseptif Kullanımı
  • Geç Tip Hipersensitivite
  • Geleneksel Tedavi
  • Gelişim Anomalileri
  • Gen Ekspresyon Profili
  • Gen Tedavisi
  • Gen Yeniden Düzenleme Paterni
  • Gen Yeniden Düzenlenme Paterni
  • Genel Klavuzlar
  • Genel Kurallar
  • Genetik Analiz Endikasyonları
  • Genetik Anormalliklerle Birlikte Olan Akut Myeloid Lösemi
  • Genetik Hastalıklar
  • Genetik Hastalıkların Moleküler Tanısı
  • Genetik Hastalıkların Tanısı
  • Genetik Sınıflama
  • Genomik Imprinting Prader Willi Ve Angelman Sendromlar
  • Genomik Imprinting Özeti
  • Genomik İnstabilite Değişkenlik Malignite Gelişimi Özeti
  • Genomun Değişkenliği Malignite Gelişimi
  • Geri Dönüşlü Zedelenme
  • Glikojen
  • Glikojen Depo Hastalıkları
  • Glikojen Depo Hastalıkları (Glikojenozlar)
  • Glikoz 6-Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği
  • Glisemik İndeks-Glisemik Yük
  • Glisemik İndeksi Etkileyen Etmenler
  • Gonadal Yetmezlik Ve Amenore
  • Granülomatöz İnflamasyon
  • Granülosit Koloni Uyarıcı Faktör
  • Granülosit Makrofaj Koloni Uyarıcı Faktör
  • Greft Reddinin Efektör Mekanizmaları
  • Greft Sağ Kalımını Artıran Yöntemler
  • Hairy Cell Lösemi (Tüylü Hücreli Lösemi)
  • Haptoglobulin Ve Hemopeksin Yıkım Yolları
  • Hastalığın Oluşumunun Fazları Ve Genetik Faktörler
  • Hastalığın Seyri
  • Hastalığın Seyri 2
  • Hastaya Yaklaşım
  • Hastaya Yaklaşım 2
  • Hatalı Katlanmış Proteinlerin Birikimi
  • Helikobakter Pilori Özeti
  • Hematolojik Belirtiler
  • Hematopoetik Büyüme Faktörleri
  • Kan

    Hastalıkları

    Polisitemi

    vera