Alışveriş Sepeti
Okuduğunuz makale ile ilgili aklınıza takılan sorular için uzman kadromuz hizmetinizde.

Sorunuzu sorun, uzman kadromuz sorunuzun cevabını hemen e-posta adresinize göndersin.
Uzmana Sor
Kan Hastalıkları Polisitemi vera
(LSM) Üzüm Çekirdeği Karışımlı Set
156,00 TL
Ürün Fiyatı

164
Adet Satıldı

İncele
Hemen Al
Kan Hastalıkları Polisitemi vera
Kan Hastalıkları Polisitemi vera :

Polisitemia vera 2/100000 insidansı ile relatif olarak az rastlanılan bir durumdur. Çok sayıda olgun hernatopoietik hücre, özellikle eritrosit üretimi ile karakterize klonal bir kök hücre malignitesidir. Bazı kişilerde t hücreleri ve natural killer hücreleri hariç tüm serileri ilgilendiren mutasyon söz konusu iken, çoğu kez pluripoten kök hücrenin mutasyonu söz konusudur.Prelösemik displastik anemiler gibi, polisitemia vera zaman içerisinde myelofibrozis, bozulmuş hücre maturasyonu, hatta Lösemi gibi proliferasyon ve sitopeni ile seyredebilir. Ancak birçok hasta kırmızı küre sayısı arttığında tanı alırlar.

Polisitemia veranın patogenezi hala gizemini korumaktadır. En belirgin özellik in vitro olarak eritropoietin olmadan eritrosit kitlesinde artışa neden olan klonal eritroid prekürsörlerinin varlığıdır. Bu bir proliferasyon avantajından çok hızlı diferensiasyon avantajı ve apoptoza maruz kalmama avantajı getirir. Anti-apoptotik protein bel-xl fazla sayıda salınır. IGF-1 seviyeleri de artar ve in vitro olarak "eritrosit burst" u yapabildiği gösterilmiştir. Eritropoietin ve trornbopoietin reseptorleri ekspresyonu ile korele görülmektedir ve kompansatuvar bir yanıt olduğu düşünülür.

Polisitemia veranın myeloid metaplazi, myefibrozis, ve akut lösemi gibi hastalıklara dönüşümü bilinmeyen bir konudur. Ayrıca polistemia veranın bu hastalıklara dönüşümü dokumente etmek de zordur. Akut lösemininin alkilleyici ajanlarla arttığı gerçek bir olasılıktır.

A. Major ve Minör Kriterler

Bu kriterler polisitemi çalışma grubu tarafından klinik değerlendirmeler için oluşturulmuştur.

Kırmızı küre kitlesinin 51Cr işaretli eritrositlerce ve plazma hacminin 131 I işaretli albumin kullanılarak geleneksel tayini tanıda primer kriterdir. Bu ölçümlerdeki problemler tecrübe gerektirmesi ve normal değerleri saptamanın zorluğudur. Bu ölçümleri hemoglobin seviyesinin erkeklerde 20 kadınlarda 18 grldl'nin altında olduğu değerlere saklamak doğrudur. Bu hemoglobin değerlerinin üzerinde eritrosit kitlesinin arttığı aşikardır. Ancak pratik bir yaklaşım olmasına rağmen tüm hematologlar tarafından kabul görmemektedir.

Polisitemia veranın tanısı hasta tüm primer kriterlerle beraber bazı ya da tüm sekonder kriterleri bulundurduğunda neredeyse kesindir. Sekonder kriterler polisitemia veranın klonal orijinli olduğunun direkt göstergeleridir.

B. Kemik iliği Aspirasyon ve Biopsisi

BeYaz küre morfolojisinde bir anormallik olmadığı sürece polisitemia veranın tanısında kemik iliğinin değerlendirilmesi gereksizdir. Eğer yapılırsa, kemik iliği tüm hücre serilerde artışla giden hiperselüler yapıdadır. Megakaryosit megakaryosit proliferasyonu multinükleer dev hücreleri ile dikkat çekebilir. Hastalık ilerledikçe displastik bir görünüm hakim olur ve retikülin ve kolaj en lifterini arttığı fibrotik bir hal alır.

C. Eritropoietin, Sitogenetik ve Kök Hücre Kitleri

Serum eritropoietin seviyelerinde, sitogenetik çalışmalarda, BFU-E büyüme paterninde farklı anormallerde olsa bunların hiçbiri tanısal olacak kadar özel değildir. Ancak tanı zorluğu olduğunda, major ve minör kriterler yetmediği durumlarda bu testlere görev düşebil.

D. Demir Çalışmaları


Polisitemia veranın tanısında önemli yere sahiptir. Prusya mavisi ile kemik iliği boyandığında özellikle kadınlarda demir depolarının nerdeyse boş ya da boş olduğu görülür. Ciddi demir eksikliği eritrosit kitlesini artmasını önler ve hemoglobinde düşmeye yol açar. Bu açıdan yaklaşıldığında, serum demir, TICB, ve ferritin seviyelerinin ölçümünün önem taşıdığı görülür. Demir eksikliği söz konusu olduğunda kişide normal ya da normalin hafif üstünde hemoglobin seviyeleri varken ciddi mikrositoz görülür.

E. Tanıdaki Gelişmeler

Polisitemia vera tanısı, hemoglobin/hematokrit seviyelerinde hafif artış olup diğer klinik belirtiler bulunmadığında zor olacaktır. Bu durumda diğer laboratuar ve radyolojik çalışmalarla sekonder polisitemi nedenleri ekarte edilmelidir. En dikkatli çalışmalarda bile tanı konulamayabilir.

En Çok Bu Yazılar Okunuyor
Sizin İçin En Son Bunları Yazdık
Yorumlar Konuya Yorum Yapın

Konu ile ilgili düşüncelerinizi paylaşın.

Kan

Hastalıkları

Polisitemi

vera