Alışveriş Sepeti
Okuduğunuz makale ile ilgili aklınıza takılan sorular için uzman kadromuz hizmetinizde.

Sorunuzu sorun, uzman kadromuz sorunuzun cevabını hemen e-posta adresinize göndersin.
Uzmana Sor
İmmün Yetmezlik Sendromları
İmmün Yetmezlik Sendromları
Konu ile ilgili uzman kadromuzun tavsiye ettiği ürünü görmek için tıklayın
İmmün Yetmezlik Sendromları :

T-hücre sisteminin de bozukluğu olan immün yetmezlik sendromlu çocuklarda rekürren virüs, fungal ve protozoa infeksiyonları görülür. Çoğunlukla T-lenfositlerin azlığı ya da yokluğu ile karakterizedir. Şiddetli kombine immün yetmezlik sendromunda (SCID) hem T hem de B-hücre sisteminde çeşitli immün mekanizmaların bozukluğu vardır. En sık görülen bozukluk ise ADA (adenozin deaminaz) eksikliğidir. Bu enzim eksikliğinden dolayı adenozin metabolitleri birikir ve bundan dolayı T-lenfositlerin gelişmesi ve fonksiyon kazanması engellenir, B-lenfositlerde de bir miktar etkilenme olmaktadır. Bu hastaların bir kısmı ekzojen olarak verilen eritrosit transfüzyonunda bulunan ADA ya da enzimin kendisinin hastaya verilmesinden fayda görmektedir. Gelecekte düşünülen tedavisi gen naklidir; ADA geni hematopoietik progenitör hücreye implante edilmektedir. Son zamanlarda bazı çocuk ve erişkinlerde saptanmakta olan hafif-orta lenfopeni ve immün yetmezlikte parsiyel ADA eksikliği saptanmıştır. Bu tedavi edilebilir bir durum olduğundan şüphelerıilen hastalarda eritrosit ADA miktarı ölçülmelidir.

Diğer kombine immün yetmezlik sebepleri IL-l veya IL-2 eksikliği, IL-2 reseptör bozukluğu, class II HLA antijen eksikliği ve T-lenfosit gelişim ve fonksiyonundaki diğer bozukluklardır. T-lenfositler immün sistemin ana elemanı olduğundan T-Ienfosit gelişimindeki herhangi bir bozukluk hem T hem de B-lenfosit gelişimini etkilemektedir. Wiskott-Aldrich sendromunda trombosit ve lenfositler üzerinde bulunan CD43 antijeninde bozukluk mevcuttur. CD43'ün fonksiyonu bilinmemesine rağmen CD43'te bozukluk olduğunda trombosit ve T-lenfositlerin ömrü kısalmaktadır. Bu hastalarda rekürren pyojenik infeksiyonlar görülmektedir. Ayrıca Lenfoma gelişme riski artmıştır. Kemik iliği nakli ile hem trombositopeni hem de immün yetmezlik düzeltilebilmektedir.

En Çok Bu Yazılar Okunuyor
Sizin İçin En Son Bunları Yazdık
Yorumlar Konuya Yorum Yapın

Konu ile ilgili düşüncelerinizi paylaşın.

İmmün

Yetmezlik

Sendromları