İmmun Trombositopenim Purpura

Oto immun kaynaklı bir hastalık olan immun trombositopenim Purpura (ITP). Diğer adıyla idiopatik trombositopenim Purpura, çeşitli durumlarda ve marufiyetlerde (sekonder ITP) ya da bilinen herhangi bir risk faktörü olmamaksızın (primer ya da idiopatik ITP) meydana gelir. Prime TP‘nin iki klinik alt tipi vardır: genellikle 20-40 yaşlar arasındaki yetişkin kadınlarda görülen kronik primer ITP ve sıklıkla çocuklarda kendiliğinden iyileşen bir hastalık olarak ortaya çıkan akut ITP.

Trombosit membran glikoproteinleri II/IX ya da IBM/IX komplekslerine karşı gelişen anti trombosit immunglobülinleri kronik TP‘li hastaların %80'inde saptanmaktadır. Antitrombosit antikorlarıma en önemli üretim yeri ve IgG ile kaplı trombositlerin yok edildiği başlıca bölge dalaktır. Genelde normal boyutlarda olup, trombosit yıkımı ile ilişkili çok az belirti gösterir. Dalak büyümesi ya da lenfadenopati varlığı diğer olası tanılar dikkate alınmalı-dır dır. Hastaların klinik olarak spenektomiden yarar gurmesi, dalağın bu hastalığın meydana gelmesindeki önemli rolünü kamtlarnaktadır. Hastaların üçte ikiden fazlasında, spenektomiden sonra trombosit sayısımn normale döndüğü ve hastalığın tam remisyona girdiği görülür. Kemik iliğinde megakaryosit sayısı artmıştır. Hızlı trombosit yıkımından kaynaklanan trombositopeni tiplerinin çoğunda kemik iliğinde benzer bir tablo ile karşılaşılır.

Kemik iliği incelemesi, kemik iliği yetmezliğinden kaynaklanan trornbositopeniler ekarte etmek açısından önem taşır. Kronik ITP sinsi başlangıçlıdır. Sık rastlanan bulgular, peteşiler, kolay çürük oluşumu, epistaksis, diş eti kanaması ve minör travmalardan görülen kanaryalardır. Ciddi intraserebral ya da subarakrıoid kanamalar nadiren görülür. Tam, klinik özelliklere, trombositopeni varlığına, kemik iliği incelemesine ve sekonder ITP nedenlerinin ayırt edilmesine bağlıdır. Spesifik antitrombosit antikorlarım saptamaya yönelik uygulanabilir testler yaygın değildir

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp