Herediter Proksimal Nörojenik Müsküler Atrofi
Herediter Proksimal Nörojenik Müsküler Atrofi : Eş isim :Wohlfart-Kugelberg-Welander hastalığı.
Tanım :Kavşak kaslarında proksimal bir kas atrofisi ve kuvvet azlığıile seyreden, fakat bu kas atrofillerinin nörojen orijinli oluşu ile ka- rakterize bir hastalıktır.
Patoloji :Kas biopsileri karakteristik nörojenik atrofi göstermektedir.
Belirtiler :Genellikle çocuklukta ve erken olgunluk çağında başlar. Vakaların çoğu erkektir. Sekse bağlı olmayan resessif veya otosomal dominant formları yazılmıştır.
Ekstremitelerin proksimalinde atrofi ve kuvvetsizlikle başlar. Vakaların çoğunda distal grup da hastadır. Oküler, fasyal ve bülber kaslar genellikle sağlamdır. Refleksler genellikle kayıbdır. His kusuru yoktur. Fasikülasyon görülen vakalar vardır. İskelet anomalileri, ayak ve parmak deformiteleri bulunabilir.
Prognoz :Yavaş ilerleyen bir hastalıktır. Kavşak tipi müsküler distrofiler- den, amiyotrofik lateral sklerozdan, nöritik müsküler atrofilerden ayırdedilmelidir.
Tedavi :Spesifik tedavi yoktur. Rehabilitasyon uygulaması en doğrusudur.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
Denge Bozukluğuna Ne İyi Gelir
01-04-2015
Siringomiyeli Hakkında Bilgi
08-12-2014
Herpes Simplex Tip2 Virüsü
17-05-2014
Kemik - Veter Refleksleri
04-12-2014
Polinevrit Nedir?
27-11-2014
Sinir İltihabi Nasil Gecer?
13-02-2015
Hidrosefali
17-05-2014
Nörofibrom
17-05-2014
Familyal Disotonomi Nedir?
08-12-2014
Huntington Hastalığı
17-05-2014
Duyu Türleri Ve Yolları
04-12-2014
İç Sıkıntısı Nasıl Geçer?
23-12-2014