Hemoglobin C Hastalığı ve Anstabil Hemoglobinopatiler

Hemoglobin C Hastalığı ve Anstabil Hemoglobinopatiler :

Homozigot hemoglobin C hastalığı ve anstabil hemoglobin ile seyreden hemoglobinopatiler genellikle iyi kompanse edilmiş hemolitik anemi ile gelirler. Hastalıklarda vazookluzif hastalık yoktur. Ancak, araya giren hastalıklar ya da ilaç alımı nedeniyle eritrosit yıkım hızının arttığı ve aneminin kötüleştiği hemolitik krizler vardır. Ayrıca eritrosit yapım-yıkım sürecinin kronik olarak hızlanması ile ilgili belirti ve bulgular da vardır. Bunlar arasında sarılık, splenornegali ve kolelitiazis riskinin artması sayılabilir. Globin zincirindeki bazı aminoasit değişiklikleri hemoglobin-oksijen afinitesinin değişmesi ile sonuçlanırlar. Afinite arttığında iyi kompanse edilmiş bir hemolitik anemi tablosu ortaya çıkar. Anemiye rağmen doku oksijenlenmesi iyidir. Aksine, yüksek oksijen afiniteli hemoglobinoapilerde hastalar eritrositoz ile gelirler.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp