Doğumsal Kalp Hastalıkları Fallot Dörtlemesi
Doğumsal Kalp Hastalıkları Fallot Dörtlemesi : "Mavi Hastalık" adıyla da bilinen Fallot dörtlemesinde dört farklı oluyum bozukluğu bir aradadır. Bir dizi cerrahi girişimle bu bozukluklar düzeltilebilir. Fallot dörtlemesi (Fallot tetralojisi) morarma ile kendini belli eden do ğumsal kalp hastalıklarının en ağın ve sık görülenidir. Bu hastalıkla doğan be beklere "mavi bebek", hastalığa da ma vi hastalık denmesi morarma yüzün- dendir. Doğumsal kalp hastalıklanmn yüzde 50 ile yüzde 70 arasında değişen bir bölümü Fallot dörtlemesi olgula- nndan oluşur. Hastalık ilk kez 1888'de Fransız hekim Fallot tarafından ince lenmiş ve tanımlanmıştır. Karmaşık bir yapı bozukluğuna bağlı olarak ortaya çıkar. Dörtleme adının da anlattığı gibi bu hastalarda 4 farklı oluşum bozuk luğu birlikte bulunur. Bu bozukluklar şunlardır:
• Akciğer atardamarı yolunda darlık.
• Her iki kanncık üzerine "ata biner" gibi oturmuş aort.
• Karıncıklar arası üst bağlantı.
• Sağ karıncıkta aşın büyüme. Aslında bunların yalnızca ilk üçü doğuştan gelen oluşum bozuklukla- ndır. Dördüncüsü, yani sağ karıncık büyümesi akciğer atardaman yolun daki tıkanıklığa bağlı olarak sonradan gelişir^ Fallot dörtlemesinin ilk üç bozuk luğu, dölütsel yaşamda kalp soğanın daki (bulbus cordis) gelişim kusuruna bağlıdır. Kalp soğanı dölütsel yaşam evresinde ilksel karıncığın üzerinde bulunan tüp biçiminde bir yapıdır.
Bu yapı sonradan bölünerek akciğer atar damarının ve aortun oluşmasına yol açar. Kalp soğanından oluşan yapılar aort ve akciğer atardamarlarının delikleri ve kapakları, karıncıklar arası bölmenin üst bölümü ve sağ karıncığın üst bö lümü ya da girişidir. Kalp soğanı dö lütsel yaşamın 5. ve 18. haftalarında iki kıvrılma hareketi yapar. Bu hareketler sonucunda üstte bulunan soğan bölmesi ile altta yer alan karıncıklar arası bölme karşı karşıya gelir. İki bölmeden ilki yukandan aşağıya, İkincisi de aşağıdan yu- kanya doğru büyüyerek birbirleriyle kaynaşır. Böylece kalbi sağ ve sol olmak üzere iki boşluğa ayıran tek bir bölme ortaya çıkar. Bu bölmenin üst kısmını zarsı bölüm (pars membra nácea) oluşturur.
Eğer kıvnlma (dönme) hareketi normalden (yani 45°den) fazla olursa kalp soğanı bölmesiyle kann- cıklar arası bölme tam karşı karşıya ge lemez ve birbirleriyle birleşemez. Bu durumda bölmenin üst tarafı açık kalır ve burada bölme aralığı oluşur, işte Fallot dörtlemesinin ilk bozukluğu böyle ortaya çıkar; üstte normal olarak zarsı bölümün bulunacağı yerde kann- cıklar arası bir geçiş vardır. Aynı kıvrılma hareketi aort ve ak ciğer atardamannm da oluşumunu be lirler. Dönme hareketi normalden fazla olursa, aort sağa doğru yer değiştirerek, zarsı bölümün eksik kaynamasından dolayı açık kalan bölgeye, yani karın cıklar arası bağlantı bölgesine doğru itilir. Böylece aort karıncıklar arasın daki tamamlanmamış bölmeye "ata biner" gibi oturur. Bunun sonucunda aort, normal koşullarda tümüyle sol ka rıncıktan çıkması gerekirken, karın cıklar arası bölme üzerindeki konumu nedeniyle sağ karıncıktan da kan al maya başlar. Fallot dörtlemesinde aort çapı nor malden daha büyüktür; akciğer atarda marına göre de çok genişlemiştir.
Buna karşılık akciğer atardamarı bütün uzun luğu boyunca daralmıştır. Bazen ak ciğer atardamarının girişi çok dardır; hatta bazen giriş bölümü hiç bulunmaz ve akciğer atardamarı doğrudan sağ ka rıncığın duvarından çıkar. Akciğer atardamarı deliği küçüktür; hemen her zaman tam gelişmemiş ve kanatlan eşit olmayan kapakçıklarla örtülüdür; bazen de yalnızca iki kapakçık kanadı vardır. Bu delik, kanncıklar arası açık lığın ön bölümüne birleşir. Fallot dört lemesinin dördüncü bozukluğu olan sağ karıncığın aşın büyümesi, doğ rudan doğruya aşın çalışmaya bağlı olarak ortaya çıkar.
Sağ kanncık, da ralmış akciğer atardamarının yarattığı zorluğu yenebilmek ve kanı bu atarda mara pompalayabilmek için normalden çok çalışır. Sağ kanncık duvannın kalınlığı 12- 18 mm'yi bulabilir, yani normalin üç katma kadar artabilir. Büyümüş sağ ka- nncık kalbin bütün ön yüzünü kapla dığı gibi, normalde yalnızca sol karın cığın bulunduğu kalp tepesini de içine alabilir. Yalnızca öne doğru değil,yana ve arkaya doğru da büyüyerek sağda sağ kulakçığı dışa doğru, arkada da sol kanncığı geriye doğru iter. Kalp, uzun lamasına ekseni çevresinde saat hare ketinin tersi yönünde bir dönüş yapar.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
