Dilate Kardiyomiyopati

Dilate Kardiyomiyopati :

http://sifamarket.com.tr/picmanage2/upload/hastalik5/Dilate Kardiyomiyopati.jpgDilate kardiyomiyopati (DKM) ilerleyici kalp dilatasyonu ve genellikle eş zamanlı hipertrofiyle beraber kasılma (sistolik) işlev bozukluğu ile tanımlanır. Bazen konjestif kardiyomiyopati olarak adlandırılır. DKM olgularının yaklaşık %25-35'inin ailevi (genetik) temeli vardır. Diğerleri de toksik maruziyet (ör. kronik alkolizm), miyokardit ve hamilelikle ilgili değişiklikler dahil olmak üzere çeşitli akkiz miyokardiyal zedelenmelerin sonucudur. Bazı hastalarda DKM sebebi bilinemez. Böylesi olgular uygun şekilde idyopatik dilate kardiyomiyopati olarak adlandırılırlar. Bu gruptakilerin çoğunun genetik kökenli olması muhtemeldir. Sebep ne olursa olsun hepsi benzer bir klinikopatolojik tabloyu paylaşırlar.

Morfoloji

DKM'de kalp (normal ağırlığının 2 ila 3 misli) tipik olarak büyümüş, bütün odacıkları dilate, gevşek bir yapıdadır. Dilatasyonla beraber duvar incelmesi nedeniyle ventrikül kalınlığı normale göre az, eşit veya büyük olabilir. Mural trombuslar olağandır ve trornboemboli nedeni olabilirler. Tanım olarak primer kapak patolojisi yoktur, eğer herhangi bir kapak yetmezliği varsa bu ventrikül boşluğu genişlemesi sonucudur. Koroner arter'ler genellikle önemli aterosklerotik darlık göstermezler. DKM mikroskopik bulguları spesifik değildir. Çoğu miyositler büyük çekirdeklerle hipertrofi gösterir, fakat bir çoğu incelmiş, gerilmiş ve düzensizleşmiştir. Farklı miktarlarda interstisyel ve endokardiyal fibrozis vardır. Azalmış perfüzyon (zayıf kasılma işlevine bağlı) ve artmış talep (miyosit hipertrofisine bağlı) nedeniyle muhtemelen önceki miyosit nekrozundan dolayı dağınık skarlar sıklıkla görülür. Değişikliklerin yaygınlığı sıklıkla işlev bozukluğunu veya hastanın prognozunu yansıtmamaktadır.

Patogenez

Klinik olarak tarundığında DKM sıklıkla son safhasındadır ve bir çok kalp sadece yukarda tanımlanmış spesifık olmayan bulgulara sahiptir. Sonuçta, etyoloji sıklıkla sadece hastanın tıbbi öyküsü veya epidemiyolojik kanıt üzerinden söylenebilir. DKM nedenleri dört geniş grup halindedir.

• Virüs. Koksaki B virüs veya diğer enterovirüslerin nükleik asit "ayak izleri" bazen miyokard'da gösterilebilir. Bunun dahada ötesinde seri haldeki endomiyokard biyopsileri miyokardit'den DKM'ye ilerleyen olguları göstermiştir. Sonuçta, bazı DKM olgularında inflamasyon bulgusu olmadan sadece virüs transkriptlerinin bulunması erken döneminde "gözden kaçmış" bir miyokardit'e işaret etmektedir.

• Alkol veya diğer toksik maruziyet. Alkol suistimali ve DKM gelişimi arasında kuvvetli bir ilişki vardır. Alkol ve metabolitleri özellikle asetaldehit miyokard üzerine doğrudan toksiktir (Bölüm 8). Daha'da ötesinde, kronik alkolizm tiamin eksikliğiyle beraber olabilir ve bir beriberi kalp hastalığı bileşkesini oluş-turur (Bölüm 8). Buna karşın, alkol'ün tek başına sebep neden ilişkisi tartışılmakta ve diğer nedenlere bağlı DKM' den alkol ilk kardi yomi yopati' yi ayırt edici yapısal bir özellik bulunmamaktadır. Özellikle doksorubisin (Adriarnisin) ve kobalt olmak üzere bazı kemoterapötik maddelerde alkol dışı toksik zedeleyiciler arasındadır.

• Genetik etkiler. Olguların %20-35'inde ailevi DKM türleri bulunur. En sık otozomal baskın geçiş olup, otozomal çekinik, X' e bağlı ve mitokondriyal kalıtsallık daha az görülür. Genetik bozuklukların çoğunluğu miyosit hücre iskeletini etkiler gözükmektedir. En sık görüleni olmasada distrofin genindeki mutasyonla oluşan X' e bağlı DKM en iyi anlaşılmış olanıdır. Distrofin çizgili kas hücre iskeletini hücre dışı ara maddeyle bağlamada önemli rol oynayan hücre içi yapısal bir protein olup en sık görülen kas distrofilerinde mutasyona uğramıştır İlginç bir şekilde distrofin gene mutasyon'lu bazı hastalarda DKM tek primer klinik görünüm olabilir. DKM'de etkilenmiş diğer hücre iskeleti proteinleri arasında o-kardiyak aktin (sarkomerle distrofini birleştirir), desmin (kalp miyositlerindeki temel ara filaman proteindir), A ve C çekirdek laminleri'de vardır. Mitokondri gen kopmaları ve yağ asidi beta oksidasyonu enzimlerini kodlayan genlerdeki mutasyonlar'da miyokard ATP yapımını bozarak muhtemelen DKM'ye yol açar.

• Peripartum kardiyomiyopati hamileliğin son döneminde veya doğum sonrası birkaç hafta, ay içinde oluşur. Hamileliğe bağlı yüksek tansiyon, hacim yüklenmesi, yetersiz beslenme, başka bir metabolik bozukluk ve/veya bağışıklık tepkisi (ör. anormal sitokin oluşumu) dahil olmak üzere sebepler çok çeşitlidir. Bu hastaların yaklaşık yarısı'nın normal işleve kendiliğinden kavuşması sevindiricidir.

Klinik Özellikler

DKM çocukluk dahilolmak üzere herhangi bir yaşta oluşabilirse' de en sık 20 ila SO yaş arasında ortaya çıkar. Tipik olarak yavaşça ilerleyen KKY (ör., nefes darlığı ve düşük egzersiz kapasitesi) ile görülürsede, hastalar hızla bu dengeyi kaybedebilirler. DKM' de temel bozukluk etkin olmayan kasılmadır. Böylece son safha DKM'de kalp ejeksiyon dilimi tipik olarak %25' den azdır. Sekonder mitral geri kaçış ve bozuk kalp ritmi olağandır ve kalp içi trombüs'lerden emboli oluşabilir. Hastaların %SO'si iki yıl içinde ölür ve sadece %2S'i beş yıldan fazla yaşayabilir. Öıüm genellikle ilerleyici kalp yetmezliği ve aritmi' dendir. çoğu olguda, kalp nakli tek kesin tedavidir

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp