Diğer Kemik Tümörleri

Diğer Kemik Tümörleri :

Ewing Sarkomu Ve Primitif Nöroektodermal Tümör

Ewing sarkomu ve primitif nöroektodermal tümörler (PNET'ler) kemik ve yumuşak dokunun primer kötü huylu küçük yuvarlak hücreli tümörleridir. Ayrıı kromozomal translokasyonu taşıdıklarından, ayrıı tümörün sadece farklılaşma düzeyleri değişik çeşitleri olarak kabul edilmelidirler. PNET' ler nöral farklılaşma gösterirken, Ewing sarkomları geleneksel belirleyici analizlerine göre faklılaşmayan tümörlerdir.

Bu iki malign hastalık kötü huylu primer kemik tümörlerinin %6 ila % 1ü'unu oluştururlar. Osteosarkomlardan sonra en sık görülen ikinci pediatrik kemik sarkomudurlar. Hastaların çoğu 10 ila 15 yaşlarındadır, ve % 80'i 20 yaşından daha küçüktür. Erkek çocuklarda kızlardan biraz daha sık görülür ve çarpıcı bir ırk seçiciliği vardır; zencilerde nadiren görülürler. Yaygın görülen kromozomal anormallik EWS geninin 22q 12 de ETS transkripsiyon faktörleri ailesinin bir üyesi ile füzyondur. Füzyonda en sık rol alan genler l1q24'deki FL geni ve 21q22 deki ERG genidir. Sonuçta oluşan kim erik protein kendiliğinden aktive olan bir transkripsiyon faktörüdür ve hücre çoğalmasını uyarır. Pratik açıdan bu translokasyonların tanısal önemleri vardır. Öyle ki, Ewing sarkomlu hastaların yaklaşık %95'inde t(11;22) (q24;qI2) ya da t(21;22) (q22;qI2) bulunur.

Morfoloji

Ewing sarkomu ve PNET'ler medüller boşlukta gelişirler ve korteksle periostu işgal ederek yumuşak doku kitlesi oluştururlar. Tümör bronz beyaz renktedir, sıklıkla kanama ve nekroz alanları içerir. Tekdüze, lenfositlerden biraz daha büyük, birkaç mitoz gösteren küçük yuvarlak hücrelerden oluşur ve arada çok az stromal bulunur (Şekil 2114). Hücrelerin glikojenden zengin az miktarda sitoplazmaları vardır. Homer Wright rozetlerinin (tümör hücrelerinin merkezdeki fibrinler boşluk çevresine dizilmeleri) varlığı nöral farklılaşmaya işaret eder.

Klinik Özellikler

Ewing sarkomu ve PNET' ler tipik olarak uzun tübüler kemiklerin (özellikle de femurun) diafizlerinde ve yassı pelvis kemiklerinde ağrılı büyüyen kitleler olarak karşımıza çıkarlar. Bazı hastalarda ateş, artmış eritrosit sedimantasyonu, anemi ve lökositoz gibi infeksiyonu taklit eden sistemik yakınma ve bulgular olabilir. Radyografiler infiltratif kenarlara sahip, çevre yumuşak dokuya yayılan, yıkıcı, litik bir tümör gösterir. Kemiğin soğan zarı gibi üretildiği karakteristik bir periost reaksiyonu vardır. Tedavi radyasyonlu ya da radyasyonsuz kemoterapi ve cerrahi eksizyon içerir. Halen 5 yıllık sağkalım %75 olup, %50 vakada uzun süreli kalıcı emisyon elde edilebilmektedir.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp