Dandy Walker Anomalisi

Dandy Walker Anomalisi :

Hastalik dördüncü ventrikül denilen ve beyin omurilik sivisinin dolastigi bosluklardan birinin dogustan anormal genislemesi, beyincikte iki beyincik yarimküresinin arasinda yer alan ve vermis denilen bölümün yoklugu(agenezisi) veya gelisiminin geri kalmasi(hipoplazisi) ve bu anormallikler sonucunda kafatasinin arka boslugunda bir kist olusmasi ile karakterizedir. Ayrica hidrosefali yani kafa içi basincinin artmasi ve kafatasinin genislemesi de eslik edebilir.

Dandy Walker Sendromu Belirtileri Nelerdir?
Hastaligin belirtileri çogunlukla erken çocukluk döneminde baslar. Baslica belirtiler çocugun nöro-motor ve zeka gelisiminin geri kalmasi ve bas çevresinde meydana gelen büyümedir. Bu, vücutta genel anlamda sinir sistemi ile kas-iskelet sisteminin birlikte, sistematik, yasa uygun ve olmasi gereken gelisiminin geri kalmasi anlamina gelmektedir. Bunun sonucunda çocukta ileri yaslara dogru anormal kas tonusu ve kasilmalari nedeni ile spastik vücut postürü yani spastisite ve zeka gelisiminde yetersizlik ortaya çikmaktadir. Hastalarin yaklasik yarisinda zeka gelisimi ve IQ düzeyi normal kalmaktadir.
Dandy Walker Sendromu belirtileri hastaligi olusturan anormalliklerin agirlik derecesine baglidir. Bazi çocuklar hiçbir belirti görülmeden de belirli bir yasa kadar gelebilirler. Hatta bazen eriskin yasa kadar hastalik fark edilmemekte ve baska bir nedenle yapilan tetkiklerde tesadüfen ortaya çikmaktadir. Bazen tek hastalik belirtisi aile tarafindan fark edilen bas çevresindeki anormal artis ve çocugun basinin giderek büyümesidir.

Erken çocukluk veya bebeklik döneminde fark edilmeyen hastalar ileri yaslarda kafa içi basinç artisi belirtileri (kusma,sara türü nöbetler, huzursuzluk) veya beyincik fonksiyon bozukluguna ait belirtiler(denge bozuklugu, sendeleme, ve gözlerde saga sola bakista anormal titremeler) ile basvurabilirler.

Dandy Walker Sendromu ile birlikte bulunan anomaliler nelerdir?
Diger önemli bir nokta da Dandy-Walker Sendromunun beyindeki diger birtakim organlarin gelisim anomalileri ile birlikte olmasidir. Örnegin corpus callosum(beyin birlesegi) denilen beyin yarim küreleri arasinda iletisimi saglayan organin dogustan yoklugu veya yetersiz gelismesi, yüz anomalileri kol, bacak ve parmaklari ilgilendiren anomalilerle kalp anomalileri bunlardan bazilaridir. Yani Dandy-Walker Sendromu olan bir çocukta ek olarak bu bozukluklarin da bazilari görülebilmektedir.

Dandy-Walker Sendromunda Tedavi yollari nelerdir ?
Bu hastaligin kesin tedavisi olmamakla birlikte yapilabilecek seyler hastaligin derecesi ile orantili olarak degisebilmektedir.Eger hidrosefali yani kafa içi bosluklardaki beyin omurilik sivisinin artmasi durumu yoksa hastalar sadece düzenli araliklarla takip edilebilirler.Bazen hastaya shunt denilen beyin omurilik sivisini karin bosluguna akitan bir cihaz takilarak kafa içi basincinin artmasi ve kafa çevresinin büyümesi engellenir. hastalarin %50 sinde IQ normalin altindadir. Denge problemleri spastisite ve motor hareketlerin kontrolünde güçlük siktir.Düzenli olarak fizik tedavi yapilmasi ve hastalarin gelisim nörologlari, beyin cerrahlari ve fizyoterapistler tarafindan düzenli olarak takip edilmeleri gereklidir

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp