Bulbospinal Atrofi (Kennedy Hastalığı)

Bulbospinal Atrofi (Kennedy Hastalığı) :

Erişkin dönemde ortaya çıkan Xbağlantılı ve alt motor nöronlan tutan bu hastalık distal ekstremite arniyotrofis ile disfaji ve atrofi ve dil fasikülasyonlar gibi bulbus bulgulanıla nitelenir. İlgili bireylerde jinekomasti, testis atrofisi ve oligospermiyle birlikte androjen duyarsızlığı görülür. Bir trinükleotid tekrarlama bozukluğudur, Huntington hastalığına benzer; bu durumda poliglutamin tekran androjen reseptöründedir.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp