AYIRICI TANISI

AYIRICI TANISI :

AYIRICI TANISI

Miyasteniye bağlı kafa sinirlerinin felci ile başka sinir hastalıkları arasındaki ayırıcı tanı elektromiyografi yardımıyla kolayca yapılabilir. Bununla birlikte şiddetli ağrıya yol açmadan kas gücünü önemli Ölçüde azaltarak miyasteniyle karışabilen bazı polimiyozit (kaslarda iltihaplanmanın görüldüğü bağdoku hastalığı) tiplerinin ayırıcı tanısı sorun yaratabilir. Bu olgularda göz kaslarının hastalığa katılmaması polimiyozit olasılığını artırmakla birlikte kesin tanısı daha zor olgularda elektromiyografiye ek olarak kas biyopsisi gerekebilir. Damar içine neostigmin verilmesi de ayrıcı tanı bakımından çok yararlıdır. Miyasteniye bağlı güç kaybı bu ilacın verilmesiyle hızla düzelir.

Aşağıdaki durumlarda da ayırıcı tanı sorunları vardır:

- Miyasteni ve tireotoksikozun (hi~ pertiroidizmin en yaygın tipi) birlikte görülmesi. Tireotoksikoz, özel bir kas hastalığına yol açar. Bu hastalığın mi-yasteniyi ağırlaştırdığına İlişkin kesin deliller yoktur. Miyasteni tanısı için nesnel klinik veriler ve bunları doğrulayan laboratuvar incelemeler gerekir. Ti-reotoksikoza bağlı göz felcinde gözyu-varlan özellikle ileri evrelerde dışan fırlamıştır (egzoftalmi). Neostigmin verilmesi durumunda da olumlu bir gelişme ortaya çıkmaz.

- Güç kaybı ve yorgunluğun ağır bastığı nevrasteni olguları. Baş ağrısı, güçsüzlük, çabuk sinirlenme gibi belirtilerin ortaya çıktığı nevrastenin kişilerde gözkapaklannın düşmesi, şaşılık, yutma güçlüğü görülmez. Ama nevrastenili bir kişi, özellikle uykusuz kalındığı dönemlerle sınırlı ya da anlık çift görme olgusundan, hatta boğulma korkusu veren boğazda bir tıkanma duyumundan yakınabilir. Bu kişilerden birçoğu neostigmin verilmesinden sonra düzeldiklerini söylemelerine karşın, güç kaybının nesnel biçiminde saptanması olanaklı değildir.

- İlerleyici dış göz kası felci ve başka yerel kas hastalıkları. Bu tür oluşumlar doğumsal miyasteninin zamanla gelişen bir sonucu olabilir. Yanıltıcı olan, göz kaslarının, miyasteniden bile kaynaklansa, artık neostigmine olan duyarlılığını yitirmesidir. Göz kaslarında belirti veren miyasteni antikolinesteraz ilaçlara yanıt vermeyerek tanı zorluğu yaratır. Böyle bir durumda öbür kasla-nn da incelenmesi gerekir

TEDAVİ

Kesin yatak istirahati zorunlu bir koşul olarak görülmektedir. Böylece ilaçların etkisi için uygun ortam sağlanır. Miyas-tenili hasta aşın zorlayıcı hareketlerden kaçınmalıdır. Sıvı yiyeceklere ağırlık vermesi çiğnemenin yol açacağı yorgunluğu en aza indirecektir. Ağır yutma güçlüğü varsa, mide sondasına ya da besleyici çözeltilere başvurulur. Bu hastalığın tedavisi için üç grup ilaç kullanılır: Antikolinesterazlar, bağışıklık yanıtım ketleyen ilaçlar ve kortikoste-roitler (kortizon türevleri). Ayrıca ti-mektomi (timusun kısmen ya da bütünüyle cerrahi girişimle çıkanlması) ve plazmaferezden yararlanılır.

• Antikolinesteraz ilaçlar- Miyasteniye bağlı kas yorgunluğunu ortadan kaldırma amacıyla kullanılan neostigmin ve piridostigmin oldukça iyi sonuçlar vermiştir. Neostigminin ağız yoluyla kullanılan dozlan her 3-4 saatte 15 ile 60 mg arasında değişir. Piridostigminin dozu ise neostigmin dozunun iki katıdır. Her iki ilacın da yavaş salınımlı biçimleri vardır. Neostigminle tedavi günde 150 mg alınarak sürdürülür. Bu tedavi yolu, hafif olgular ve timus tü-m mörü olmayanlar için seçilmesi gereken ilk ve tek yöntemdir. Antikolinesteraz etkisinin artınlması için potasyum ya da efedrin verilmesi ek bir yarar sağlamamıştır.

Yüksek doz antikolinesteraz alan hastalarda kolinerji krizi ortaya çıkabilir. Başta otonom sinir sisteminde ol- l mak üzere birçok sinir ucunda iletici madde işlevi gören asetilkolinin ortamda aşırı miktarda bulunmasına bağlı bu kriz aşın kas yorgunluğu ve solunumun n felce uğraması “biçiminde belirtiler verir. Bulantı, kusma, solgunluk, terleme, tükürük salgısında artış, kann ağnlan, ^ ishal, gözbebeklerinde küçülme ve kalp < atımlarının yavaşlaması da görülebüe- ^ cek yan etkiler arasındadır. j,

• Timektomi- Timusun kısmen ya da , bütünüyle cerrahı girişimle çıkanlması, *? yani timektomi. timus tümörlerinin (ti- r! mom) görüldüğü hemen bütün olgulara‘ uygulanan bir tedavi yöntemidir. Yal- } nız yaşlılar ve başka hastalıklardan Ötürü vücut direnci iyice zayıflamış hastalar bu uygulamanın dışında bırakılabi-len ayrıksı örneklerdir. Cerrahi girişim yapılan tümör bölgesine daha sonra ışın tedavisi uyguların”. Göğsün ön bölümünden gerçekleştirilen cerrahi girişimle tümör dokusu geride kuşkulu parça kalmayacak biçimde alınır. Tümörün tam olarak alınamadığı olgular ışınla tedavi edilmeye çalışılır. 50 yaşm altında olanlarda, antikolinesterazlara iyi yanıt vermeyen ve yüksek doz ilaca gereksinim duyulan bütün olgularda timektomi uygulaması gündeme gelir. Ayrıca göğüs kemiği üzerinden uygulanan bir cerrahi girişim de geliştirilmiştir. Bu girişimde ameliyat sonrası yakınmalar daha az olmaktadır. Ama göğüs kemiğim kaldırarak uygulanan cerrahi girişim daha fazla timus dokusu alınmasına izin verdiği için yeğlenen bir yoldur.

Timus tümörünün bulunmadığı olgularda, hastalığın başladığı ilk 1-2 yü içinde uygulanan cerrahi girişimle sağlanan iyileşme oram yaklaşık yüzde 35′tir. Bu oran, hastalık ilerledikçe düşer. Olguların yüzde 45′inde ise belirgin bir düzelme sağlanır. Tmıektominin sonucu en geç 3 yıl içinde alınır. Sonuç oluraluysa dolaşımda bulunan kas alıcılarına karşı antikor miktarı düşer ve kaybolur. Hastaya verilen neostîgmin miktarı da bu düzelmeyle orantılı olarak azaltılır. • Kortikosteroitler (kortizon türevleri)- Çok ağır olmayan miyasteni hastalarında timektomi olumlu sonuç vermezse, kortikosteroitler kullanılılır. Bu ilaçların etkili olması durumunda tedaviye uzun süre devam edilebilir. Bazı uzmanlar hastalığın tedavisinde neostigmin yerine kortikosteroitleri önermektedirler. Uzun süreli kortikosteroit tedavisinde yan etkilerin gelişebileceği göz önüne alınarak bu tip bir tedavi yolunu Özellikle çocuklara uygularken dikkatli olmak gerekir. Yenidoğanda görülen miyastenide ise yalnız neostigmin önerilmektedir.

En sık uygulanan tedavi prednizon adlı kortizon türevinin iki günde 60-70 mg‘lik tek doz halinde verilmesidir. Tedavinin ilk 7-10 gününde belirtilerin oldukça ağırlaşabileceği bildirildiğinden, hastanın tedavisine hastanede başlanması önerilmekte ve olası solunum güçlüklerinin dikkatle izlenmesi gerekmektedir. Ani miyasteni krizinde kortikosteroitler etkili değildir. Düzelme daha sonraki haftalarda gerçekleşir. Bu sağlanınca prednizon dozu giderek azaltılır ve iyileşmeyi sağlayan en düşük doza inilir. Her türlü kortikosteroit tedavisinde olduğu gibi asitliği azaltan ve potasyum gereksinimini karşılayan ilaçlar da alınmalıdır. Genel olarak tedaviye anti-kolinesterazlar da eklenir ve hastada iyileşme belirtileriyle birlikte en düşük dozlara indirilir.

• Ptazmaferez ve bağışıklığın baskı-lanması- Antikolinesterazlarm, timek-tominin ve prednizonun yeterince olumlu sonuç vermediği miyasteni hastalarında başka tedavi yöntemleri de uygulanabilir.

Miyastenide en sık kullanılan bağışıklığı engelleyici ilaç azatiyoprindir. İlk hafta günde 50 mg‘lik dozla tedaviye başlanır ve doz her yedi günde 50 mg artırılarak en uygun doza erişilir.İlacın tok karna alınması midede yol açabileceği yan etkileri en aza indirir. Bazen bu yan etkiler ilacm bırakılmasına yol açabilir. Sık sık kan tahlili yapılmalı ve karaciğer işlevleri denetlenme-lidir. Böylece ilacm karaciğer ya da kemik iliğinde yaratacağı olası yan etkiler zamanında belirlenebilir. Azatiyoprinin yan etkileri ilacm dozunun azaltılması ya da bırakılmasıyla kaybolur.

Azatiyoprinin etkisiz olduğuna karar vermeden önce uzun bir süre geçmesi gerekir. Bazen olumlu etkileri 6-8 ay sonra ortaya çıkabilmektedir.Bağışıklığı engelleyen ilaçlardan siklofosfamit yukarıda sözü edilen ilaçların etkisiz kaldığı durumlarda ve yeterli etki göstermeyen predmzona ek olarak kullanılır. Yan etkileri çok olan steroit yapısındaki ilaçların hızla azaltılması gerektiğinde de verilebilir. Az rastlanmakla birlikte kanamalı idrar kesesi iltihabı olasılığı da düşünülerek düzenli kan ve idrar incelemeleri yapılmalıdır.

Siklofosfamit yumurtalıklara zararlı etkisinden ötürü âdet görme çağındaki kadınlarda ve genel olarak uzun süreli tedavide kullanılmamalıdır. Tersi durumlarda kötü huylu lenf tümörü ve kan kanseri olasılığı önemli ölçüde artmaktadır. Daha yakın bir dönemde bağışıklığı engelleyici ilaç olarak siklosporin üzerinde durulmuştur. Bazı hastalarda oldukça başarılı olan bu ilaç, sağladığı olumlu etkileri ve yol açtığı yan etkileri bakımından öbür ilaçların yerini alacak düzeyde değildir. Özellikle organ naklinde red mekanizmasını kırmak için uygulandığı dozların çok alımda kaim masına karşın böbreklerde yol açacağı zararlı etkilere dikkat etmek gerekir. • Plazmaferez - Hastaların kan dolaşımında özantikorlarm, yani vücudun kendi dokularına karşı oluşturduğu antikorların bulunması ve bunların da hastalığın gelişiminde önemli rol oynaması, plazma değiştirme yönteminin tedavide uygulanması düşüncesine yol açmıştır. Temel olarak hastadan alınan kanın plazması ayrıldıktan sonra alyuvarların uygun çözelti içinde gene hastaya geri verilmesine dayanan plazma-ferezin uygulanma koşulları aşağıda sıralanmıştır:

- Miyasteni krizleri.

- Bağışıklığı baskılayıcı tedaviye yeterli yanıtın alınamaması.

- Steroit tedavisinin başlangıcında hastanın durumunun kötüleşmesi; azati-yoprin ya da siklofosfamitin etkili olamadığı başlangıç dönemi.

- Klinik durumu önemli ölçüde bozuk olan hastaların timektomiye hazırlanması.

Tedavinin uygulama süresi ya da kullanılan ilaç çeşitlerinin belirlenmesi konusunda kesin bir görüş birliği yoktur. İki günlük dozun günaşın bir kerede verilmesi ve boş geçen günde plazmaferez uygulaması oldukça sık kullanılan bir yöntemdir.

Plazmaferez seyrek de olsa ağır yan etkilere yol açabilir. Ağır hastalarda ve zorunlu durumda uygulanması gereken bir işlem olduğu unutulmamalıdır. Plazmaferez tedavisi sırasmda bağışıklığı baskılayan ilaçlar da kullanılır. Bu yapılmazsa hastada görülen iyileşme çtok kısa süreli olur.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp