Alışveriş Sepeti
Okuduğunuz makale ile ilgili aklınıza takılan sorular için uzman kadromuz hizmetinizde.

Sorunuzu sorun, uzman kadromuz sorunuzun cevabını hemen e-posta adresinize göndersin.
Uzmana Sor
Aort Diseksiyonu
Aort Diseksiyonu
Konu ile ilgili uzman kadromuzun tavsiye ettiği ürünü görmek için tıklayın

Aort diseksiyonu, kanın yayılarak medyanın laminar tabakalarını birbirinden ayırması ve aort duvarı içinde kan dolu bir kanal oluşturmasıyla karakterli felaket bir olaydır.Bu kanal sıklıkla adventisya boyunca ve çeşitli boşluklara rüptüre olarak ya yaygın hemoraji ya da kardiyak tamponada neden olur (perikard boşluğuna hemoraji). Aterosklerotik ve sifilitik anevrizmalann tersine, aort dilatasyonu aort diseksiyonuna eşlik edebilir ya da etmeyebilir. Bu nedenle, eski terim olan "dissekan anevrizma" kullanılması önerilrneyen bir terimdir.

Aort diseksiyonu başlıca iki epidemiyolojik grupta görülür: (1) önceden hipertansiyonu olan 40-60 yaş arası erkekler (diseksiyon olgularının %90'ı) ve (2) aortu etkileyen sistemik veya lokal bağ doku anormallikleri olan daha genç hastalar (örn. Marfan sendromu; Bölüm 7). Diseksiyonlar iyatrojenik de olabilirler (örn. tanısal kateterizasyon veya kardiyopulmoner bypass sırasındaki arteriyel kanülasyonların komplikasyonu olarak). Nadiren, bilinmeyen sebeplerle, gebelik sırasında ya da sonrasında aortun veya koroner arterler de dahil diğer dalların diseksiyonu görülebilir. Ağır ateroskleroz veya sifiliz gibi mediyal skarlaşmanın diğer nedenleri varlığında diseksiyon enderdir, çünkü büyük olasılıkla mediyal fibrozis, diseksiyona yol açan hematomun ilerlemesini önler.

Patogenez

Hipertansiyon aort diseksiyonu için majör risk faktörüdür. Hipertansif hastaların aortlarının vasa vasorumları, ECM'in dejeneratif değişikliklerinin ve değişen oranlarda mediyal DKH kaybının eşlik ettiği mediyal hipertrofi gösterirler, bu da basınç-ilişkili mekanik hasar ve/veya iskemik zedelenmenin de (vasa vasorumları aracılığıyla olan akımın bozulması sonucu) bir şekilde katkıda bulunduğunu düşündürmektedir. Bununla beraber, hipertansiyonun hangi yollarla aort medyasında hasar oluşturduğu hala iyi tanımlanmış değildir. Daha da ötesi, tanınabilir bir medya hasarı ne diseksiyon için bir ön koşuldur ne de diseksiyonun yakında olacağının bir garantisidir. Nadiren diseksiyonlar daha önemsiz mediyal dejenerasyon varlığında olur ve tersine belirgin dejeneratif değişiklikler de diseksiyonun hiç olmadığı hastaların otopsilerinde sıklıkla görülmektedir.

Diseksiyonların oldukça küçük bir kısmi, anormal damar ECM' ne neden olan kalıtsal ya da kazanılmış bağ doku hastalıkları ile ilişkilidir (örn. Marfan sendromu, EhlerDanlos sendromu, C vitamini eksikliği, bakır metabolizması dafektleri). Bunlar arasında Marfan sendromu muhtemelen en sık olanıdır; bu, normal elastik doku sentezi için gereken bir ECM yapı proteini olan fibrillinin otozomal dominant bir hastalığıdır. Hastalarda, kardiyovasküler bulgulara ek olarak iskelet anormallikleri (uzun aksiyel kemikler) ve göz bulguları (lens subluksasyonu) vardır.

Altta yatan, medyada zayıflamaya neden olan etyoloji ne olursa olsun, intibadaki yırtılmayı ve başlangıçtaki aorttaki duvar içi intramural hemorajiyi tetikleyenin ne olduğu çoğu olguda bilinmemektedir. Yine de bir kez yırtık oluşçumu, sistemik basıncın etkisindeki kan medyayı diseke eder ve mediyal hematomun ilerlemesini teşvik eder. Bu durumda, gelişmekte olan bir diseksiyonun sınırlanmasında basınç azaltıcı saldırgan bir tedavi etkili olabilir. Bazı olgularda duvar içine girişler gösteren vasa vasorumu delip geçen damarların zedelenmesi intimal bir yırtık olmaksızın duvar içi hematoma neden olabilir.

Morfoloji

Spontan Diseksiyonların çok büyük kısmında, diseksiyonun köken aldığı noktayı gösteren intimal yırtık çıkan aortta, sıklıkla da aort kapağından itibaren 10 cm'lik alan içinde bulunur. Böyle yırtıklar genelde transvers veya oblik olup uzunlukları 1-5 cm'dir ve keskin, tırtıklı kenarları vardır. Diseksiyon aort boyunca ters yönde kalbe doğru olduğu kadar, distale doğru, bazen iliak ve femoral arterlere dek yayılabilir. Diseke eden hematom karakteristik olarak aort duvarının laminar tabakaları boyunca, genellikle yaklaşık orta ve dış üçte birlik kısımlar arasında yayılır. Sıklıkla adventisya boyunca rüptüre olarak ağır kanamaya neden olur. Bazı (şanslı) olgularda diseke eden hematom aort lümenine tekrar girerek ikinci bir distal intimal yırtık ve aort duvarı medyası içinde yeni bir vasküler kanal oluşturur (ve bu, yalancı kanalı olan "çift kanallı aort" ile sonuçlanır).

Bu ölümcül bir aort dışı kanamayı önler. Zaman içinde yalancı kanallar endotelize olabilirler ve kronik diseksiyonlar olarak fark edilebilirler. Çoğu olguda aort duvarında altta yatan nedensel bir patoloji tanımlanamaz. Daha önceden var olan ve histolojik olarak en sık saptanan lezyon kistik mediyal dejenerasyondur (KMD). KMD, elastik doku parçalanması ve medyanın elastik ve DKH elemanlarının amorf, proteoglikandan zengin ECM ile dolu kıstık boşluklarla ayrılması ile karakterlidir. En sonunda büyük oranda elastik lamina kaybı olabilir. inflamasyon karakteristik olarak yoktur. Aortun KMD'u sıklıkla Marfan sendromuna eşlik eder, ancak hipertansiyona bağlı diseksiyonu olan hastalarda aort duvarı histolojisinde, elastik dokunun hafif parçalanmasından (en sık) aşikar KMD'a kadar varan, değişken,özgün olmayan değişiklikler vardır.

Klinik Seyir

Diseksiyonun ciddi komplikasyonlarının risk ve doğası etkilenen aort seviyesine kuvvetle bağlıdır; en ciddi komplikasyonlar aort kapağından arkusa kadarki kısım tutan direksiyonlarda görülür. Bu yüzden aortdi seksiyonları genel olarak iki tipte sınıflanır

• Daha sık (ve tehlikeli) olan proksimal lezyonlar (tip Adiseksiyonlar denir) ya sadece çıkan aortu ya da hem çıkan hem de inen aortu (DeBakey sınıflandırmasında tip i ve II) tutar.

• Çıkan aortu tutmayan ve genellikle subklavian arterin distalinden başlayan distallezyonlar (tip B diseksiyonlar veya DeBakey tip III). Aort diseksiyonunun klasik klinik bulguları sıklıkla göğüs ön duvarında başlayan, skapulalar arasına geriye doğru yayılan ve diseksiyon ilerledikçe aşağı doğru hareket eden dayanılmaz derecede acı veren bir ağrının aniden başlamasıdır; ağrı myokard infarktüsünün ağrısı ile karış-tırılabilir. En sık ölüm nedeni diseksiyonun dışarıya, her hangi üç vücut boşluğundan (yani, perikardial, plevral veya peritoneal) birine rüptüre olmasıdır. Geriye aort köküne doğruret rograd diseksiyon aort kapak yapılarına zedelenmeye neden olabilir. Bu yüzden sık klinik bulgular kardiyak tamponad, aort yetmezliği ve myokard infarktüsü veya diseksiyonun boynun büyük arterlerine veya koroner, renal, mezenterik ya da iliak arterlere yayılmasını kapsar; spinal arterlerin sıkışması transvers myelite neden olabilir.

Önceden aort diseksiyonu tipik olarak ölümcükken prognozu bariz olarak iyileşmiştir. Hızlı tanı ve yoğun antihipertansif tedavinin yerleştirilmesi ile beraber aortun katlanarak hacminin küçültülrnesini plikasyonu- içeren cerrahi girişimler hastaların %65 hatta %75'nin sağ kalmasına izin vermiştir.

En Çok Bu Yazılar Okunuyor
Sizin İçin En Son Bunları Yazdık
Yorumlar Konuya Yorum Yapın

Konu ile ilgili düşüncelerinizi paylaşın.

Aort

Diseksiyonu