Anti-Glomerüler Bazal Membran Antikor (Tip I) Kresentik glomerulonefrit

Anti-Glomerüler Bazal Membran Antikor (Tip I) Kresentik glomerulonefrit :

Anti-GBM antikor kresentik glomerülonefrit ya da tip i CrGN, yukarda tanımlandığı gibi bir çok olguda IgG nin lineer birikimi ve GBM' da C3 ile birikimi ile karakterizedir. Bu hastaların bazılarında anti-GBM antikordan, pulmoner alveoler bazal membranlara da bağlardır ve böbrek yetmezliği ile birlikte pulınoner hemoraji klinik tabloya ilave olur. Bu hastalar; pulınoner hastalığın yokluğunda ortaya çıkan renal tutulum olan İdyopatik olgulardan ayırdetrnek için, Goodpasture sendromu olarak isimlendirilir. Anti-GBM antikordan serumda bulunur ve tanıda yararlıdır. Tip i CrG 'i tanımlamak önemlidir, çünkü bu hastalar dolaşımdan patojenim antikorların alınmasına hizmet eden plazmaferezden yararlanırlar.

Morfoloji

Böbrekler büyük ve soluk olup sıklıkla kortikal yüzeyde peteşiyal kanamalar vardır. Bowman boşluğuna fibrini de içeren plazma proteinlerinin eksudasyonuna yanıt olarak parietal epitel hücrelerinin proliferasyonu sonucu glomerüller segmental nekroz ve GBM‘ da kırılmalar gösterir. Bu proliferatif ayırdedici lezyonlar şekillerine bağlı olarak kresent (hilal) olarak isimlendirilir; çünkü bu lezyonlar Bowman boşluğunu doldurur. Hilaller; pariyetal hücrelerin proliferasyonu ve monositlerin/makrofajların Bowman aralığına göçü sonucu oluşmaktadır.

Diğer tip lökositler de az sayıda bulunabilir. Glomerülün tutulmayan bölümü proliferasyon göstermez. immünfloresan GBM boyunca IgG ve C3'ün kuvvetli lineer birikimi ile karakterlidir. Bununla birlikte birikimler elektron mikroskop ile görülmezler, çünkü antikorun revaktan olduğu endojen kollajen LV antijeni diffüz olarak dağılmıştır ve birikmiş immün komplekslerde ortaya Çığ-kan antijen ve antikorun çapraz birikimleri oluşmaz. Elektron mikroskop GBM‘ da belirgin rüptürler gösterebilir. Kresentler sonunda Bowman boşluğunu oblitere eder ve glomerülleri baskıya uğratır. Kresentlerde hücresel tabakalar arasında fibrin tutamları belirgindir. Zamanla kresentler skorlaşırlar.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp