Amyotrofik Lateral Skleroz Belirtileri
Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)
•
• Görülme sıklığı 100.000‘de 1-3
• Yılda 100.000‘de 3-5 yeni vaka çıkar.
• ABD‘de her yıl 5600 kişi bu hastalığa
yakalanıyor. Bir başka deyişle günde
15 kişi .
• 55-75 yaşları arası pik yapar
• Erkek / Kadın: 1.5-2/1
• İlk olarak Aran tarafından 1850‘de
tanımlandı.
•
• Charcot da 1869‘da tarif etmiş.
• Charcot Hastalığı veya “Lou
Gehring Hastalığı” da denir.
• Amerika‘da motor nöron hastalığı
olarak isimlendirilir.İlişkili Nedenler
Genetik
Viral
Otoimmün
Nörotoksik
Oksidatif stres
Glutamat eksitotoksisitesi
Nörotrofik faktörlerin yetersizliğiGenetik
Olguların % 5-15‘i ailevi olgulardır.
60‘dan fazla mutasyon tanımlanmıştır.
En göze çarpan, 21q22.1 kromozomdaki Cu/Zn
SOD1 mutasyonudur. Tüm olguların %2‘sinde
ve ailevi olguların %20‘sinde bu mutasyona
rastlanır (Rossen et al 1993).
Ailevi ALS; Ortalama yaş:46, sporadik olandan
10 yıl daha erken
• Riski artıran nedenler: Ziraatle uğraşmak,
fabrika işi, ağır elle yapılan işler, kaynak,lehim
işleri,plastik sanayi işi Oksidatif S